Le syndrome de Parsonage et Turner (SPT) correspond à une neuropathie (lésion du tissu nerveux) du plexus brachial (ensemble de nerfs qui assurent l'innervation du membre supérieur) qui va se traduire le plus souvent en clinique, par des douleurs de l'épaule suivie très rapidement d'une amyotrophie (fonte musculaire), généralement unilatérale, (bilatérale dans 30% des cas), dont l'incidence a été estimée approximativement à 1 cas pour 60 000, avec un pic situé entre la troisième et la cinquième décade et une légère prédominance pour le sexe masculin et possibilité de récidives. Comme il n'existe pas de traitement de référence dans le SPT, son traitement est symptomatique.
Cliniquement
C'est un syndrome douloureux et amyotrophique +++ du membre supérieur.
Le syndrome se présente sous la forme d' une douleur aiguë brutale de la région de l'épaule, dont la durée peut varier de quelques heures à une quinzaine de jours.
Cette douleur caractéristique est suivie d'une amyotrophie rapide et d'une perte de la force musculaire des muscles de la ceinture scapulaire, en particulier du grand dentelé avec scapula- alata (décollement de l'omoplate).
L' amyotrophie peut se compléter vers le bas et toucher d'autres muscles du bras, de l'avant bras et de la main.
Des atteintes sensitives (paresthésie, hypoesthésie) et neurovégétatives (modifications cutanées, œdème de la main et dys-régulation thermique), sont possibles.
Les examens complémentaires
Biologie et ponction lombaire sont peu contributives pour le diagnostic.
Biologie et ponction lombaire sont peu contributives pour le diagnostic.
L'IRM cervical et scapulaire, non indispensables, peuvent mettre en évidence un oedème sur les branches du plexus brachial.
L'échographie retrouve l'amyotrophie sur les muscles concernés du membre supérieur, deltoïde, sus- épineux, grand dentelé et d' autres.
Le diagnostic de certitude
Il repose sur l'EMG (électromyogramme) avec à la phase précoce (3-4 semaines) des signes de dénervation axonale aigue avec conservation des potentiels sensitifs et présence de potentiels de fibrillation; puis à la phase tardive (3-4 mois) des signes de dénervation chronique associé à des potentiels moteurs polyphasiques témoin de la ré-innervation en cours.
Il repose sur l'EMG (électromyogramme) avec à la phase précoce (3-4 semaines) des signes de dénervation axonale aigue avec conservation des potentiels sensitifs et présence de potentiels de fibrillation; puis à la phase tardive (3-4 mois) des signes de dénervation chronique associé à des potentiels moteurs polyphasiques témoin de la ré-innervation en cours.
Le diagnostic différentiel
Bien que cliniquement individualisé, un SPT peut être confondu avec d'autres pathologies des membres supérieurs: autres atteintes plexiques, syndrome du défilé++, épaule neurologique microtraumatique, névralgie cervico brachiale, etc.
Bien que cliniquement individualisé, un SPT peut être confondu avec d'autres pathologies des membres supérieurs: autres atteintes plexiques, syndrome du défilé++, épaule neurologique microtraumatique, névralgie cervico brachiale, etc.
L'étiologie
Elle demeure inconnue, bien que différents facteurs soient pointés dans la survenue de la maladie tels qu'une infection virale, un traumatisme, un acte chirurgical, le péri-partum et des mécanismes auto-immuns. Quelques cas relevés dans la littérature de relation avec la maladie de Lyme (faire séro-diagnostic des Borrélioses: borrelia burgdorferi et traitement de 3 semaines de doxycycline 100 mg x 2 ou amoxycilline 1g x 2).
Elle demeure inconnue, bien que différents facteurs soient pointés dans la survenue de la maladie tels qu'une infection virale, un traumatisme, un acte chirurgical, le péri-partum et des mécanismes auto-immuns. Quelques cas relevés dans la littérature de relation avec la maladie de Lyme (faire séro-diagnostic des Borrélioses: borrelia burgdorferi et traitement de 3 semaines de doxycycline 100 mg x 2 ou amoxycilline 1g x 2).
Le traitement
Il est symptomatique en l'absence de traitement de référence et repose suivant les équipes, sur des cures intra-veineuses d’immuno-globulines polyvalentes qui peuvent parfois induire une régression complète des symptômes cliniques et électro-myographiques; sur les corticoïdes essentiellement à visée antalgique en phase aiguë, ce qui peut déboucher sur une récupération neurologique anticipée; sur la kinésithérapie.
Il est symptomatique en l'absence de traitement de référence et repose suivant les équipes, sur des cures intra-veineuses d’immuno-globulines polyvalentes qui peuvent parfois induire une régression complète des symptômes cliniques et électro-myographiques; sur les corticoïdes essentiellement à visée antalgique en phase aiguë, ce qui peut déboucher sur une récupération neurologique anticipée; sur la kinésithérapie.
En phase aigüe hyperalgique, le recours aux morphiniques est inévitable. Les analgésiques anti-neuropathiques de type anti-épileptiques (gabapentine et prégabaline) ou les antidépresseurs tricycliques (anafranil et laroxyl) n'ont pas d'effets. L'utilisation de Tens (stimulation nerveuse transcutanée) à raison de 30' à une heure x 6 par jour a un effet favorable sur ces douleurs de type neuropathiques.
Le pronostic
Il est généralement favorable avec environ 75% de guérison complète dans les deux à trois années suivant l'apparition de la maladie.
Il est généralement favorable avec environ 75% de guérison complète dans les deux à trois années suivant l'apparition de la maladie.
Autres atteintes du plexus brachial
1- Le syndrome de Pancoast-Tobias correspond à l’infiltration du plexus cervical inférieur par une tumeur de l’apex pulmonaire, responsable d’une atteinte prédominant sur les territoires des racines nerveuses C8-D1, avec douleurs importantes, et signe de Claude Bernard-Horner associant ptosis, myosis et énophtalmie.
2- Les atteintes post-radiques surviennent plusieurs années après une irradiation sus-claviculaire ou axillaire dans les cancers ORL, du sein et les lymphomes, hodgkiniens ou non. Elles sont d’évolution lentement progressive, indolores, asymétriques le plus souvent, avec un déficit sensitif et moteur à prédominance motrice et une aréflexie ostéo-tendineuse.