maladie luxante (luxation congénitale) de la hanche

Maladie luxante de la hanche (luxation congénitale) 
La luxation congénitale de la hanche est une affection dysplasique héréditaire qui atteint beaucoup plus les filles que les garçons et semble survenir avec une plus grande fréquence dans certaines familles et régions (Bretagne, Vendée, Auvergne). Tôt dépistée, à la naissance ou dans les 1ers mois, elle pourra être contenue par des moyens simples qui empêcheront l'évolution luxante. Non dépistée elle se traduira par un retard du début de la marche et une boiterie.
 Généralités
La luxation vraie de hanche est très rare à la naissance (tête fémorale complètement sortie de l'articulation de la hanche.
 En réalité, il faut parler de hanche potentiellement  luxable à la marche si aucun traitement n'est entrepris.
Le risque est de 6 à 20 pour 1000 naissances, soit environ 15000 cas par an, avec une large prédominance dans le sexe féminin.

La maladie luxante est un problème de prévention, d’où l’examen obligatoire de tout nouveau né à J4 à la maternité. 

Le plus souvent une maladie luxante de hanche dépistée avant 4 mois sera traitée simplement avec un bon résultat clinique et radiologique, alors qu’une découverte tardive (à l’âge de la marche) nécessitera un traitement beaucoup plus contraignant et avec un résultat incertain.

NB : La luxation unilatérale gauche est la plus fréquente car en position céphalique, le fœtus a le plus souvent le dos à gauche et donc la hanche gauche au contact du rachis lombaire maternel.
Evalution clinique de dépistage de la forme unilatérale:
- raccourcissement d'une cuisse fléchie à 90° (inégalité de longueur d'une cuisse par rapport à l'autre) 
- avec asymétrie des plis fessiers et de la face interne des cuisses (sillons cruraux)
 - abduction limitée et asymétrie des rotation externe et interne

 Ressaut d'Ortolani+ mais possibilité de faux négatifs
- positionnement de l'enfant:  sur le dos, cuisses et genoux fléchis à 90°
- positionnement de l'examinateur qui empoigne les 2 genoux  entre pouce et index, tandis que les 3 doigts médiaux sont étalés sur le bord latéral de la cuisse
- manoeuvre: l'examinateur pousse dans un 1er temps la cuisse vers l'arrière puis la ramène vers l'avant avec un mouvement d'abduction.
Signe positif quand un simple ressaut est perçu soit dans le 1er temps de recul de la cuisse (la hanche se luxant), soit dans le 2ème temps de traction-abduction (la hanche se réduit) soit dans les 2 temps (double ressaut).
Manœuvre de Barlow++ plus fiable.
Une main bloque le bassin avec le pouce sur le pubis, l'autre tient la partie proximale du fémur en empaumant la jambe hyperfléchie sur la cuisse. Par une légère pronation du poignet et une pression du pouce, on recherche à faire sortir la tête fémorale en arrière
Par une légère supination du poignet et une pression du majeur sur le grand trochanter, on vise à faire rentrer la tête fémorale.

Confirmation par l'imagerie
- radiologique (difficile d'interprétation avant 3 mois) 

- et mieux par une échographie statique et dynamique visualisant le ressaut.
 Examen non invasif qui montre les structures cartilagineuses, la capsule et les muscles, invisibles sur la radiographie et réservée aux hanches à risque et à certaines hanches douteuses au cours du premier mois de la vie. Les éléments essentiels de l'interprétation sont:
- au moins 50 % de la tête fémorale doit se situer en dedans d'une verticale abaissée de l'aile iliaque.
- l'angle fait par le labrum (partie cartilagineuse du cotyle) avec la verticale doit être = 35° et doit avoir une certaine longueur.

Traitement simple si dépistage précoce: coussin d'abduction

1- chez le nouveau-né et le nourrisson:

Flexion à 90°Abduction à 60 – 70°
Rotation interne à 20°
2- chez l'enfant à partir de l'âge de la marche
Flexion à 20°
Abduction à 30 – 40°
Rotation interne à 20 – 30°