La mémoire et ses troubles, la maladie d'Alzheimer, le MCI (prédémence) et les autres démences

La mémoire et ses troubles; la maladie d'Alzheimer, le MCI (pré-démence) et les autres démences.
I- La mémoire
La mémoire est la faculté cognitive qui permet l'acquisition d'informations, leur conservation et leur utilisation ultérieure sous forme de souvenirs, de savoirs, ou d'habiletés. Elle est avec l'Attention, le tonus de la cognition.
Alors que sur le plan cognitif on recense une vingtaine de mémoires, on considère actuellement le cerveau dans sa globalité comme un système mnésique interconnecté et se modifiant au grès des expériences. Dans cette approche nouvelle, la mémoire n'est qu'une interaction entre le présent et les expériences passées de toutes sortes, fruit de l'apprentissage, qui s'inscrivent sous forme d'engrammes (traces mnésiques) codés puis stockés dans un réseau neuronique cérébral qui peuvent être rappelés à court terme puis reconstruits pour une consolidation à long terme.
Il n'est pas normal d'oublier ni d'oublier que l'on oublie et l'originalité d' un trouble de la mémoire, tient au fait que le trouble a une grande apparence de normalité, mais provoque des troubles importants dans les tests et dans les situations abstraites comme peut l'être la situation scolaire, alors que les sujets sont suffisamment adaptés en situation concrète et connue. C'est pourquoi on qualifie les troubles mnésiques  de handicap invisible, que les modèles théoriques au moyen des différents tests permettent de démasquer.

A- La localisation de la mémoire est hémisphérique et sous corticale:
- elle est  hémisphérique interne,  hippocampique (circuit de Papez) pour la reconnaissance (encodage et stockage) et amygdalienne (circuit parallèle au Papez).
- préfrontale et sous corticale pour le rappel
- hémisphérique gauche pour le matériel verbal
- hémisphérique droite pour le visuo-spatial.
Le circuit de Papez (hippocampo-mamillo-thalamo-cingulaire, à la face interne du cerveau  est nécessaire à l'encodage, à la consolidation et à la récupération de l'information.
 Le stockage se fait dans des réseaux distribués dans le néocortex.

Schématiquement la mémorisation repose sur l'encodage (ou enregistrement) des informations (engrammes), leur stockage et leur consolidation; puis sur la récupération des informations. 

                     

B- Les différentes sortes de mémoires
Très schématiquement:

- la mémoire autobiographique
- la mémoire primaire de restitution immédiate et secondaire nécessitant un effort de rappel
-  la mémoire sensorielle ultracourte
- la mémoire à court terme (MCT): encodage, stockage, restitution à court terme et mesurable par empan de chiffres, de lettres, mots, images, à l'endroit, à l'envers.
- la mémoire à long terme (MLT) dont la MCT n'est pas le passage obligé et ses 2 modalités: mémoire explicite, déclarative, épisodique localisée dans le circuit de Papez et la mémoire implicite, non déclarative, procédurale localisée dans le circuit Amygdale- Thalamus - Cingulum, parallèle au circuit de Papez.
- la mémoire sémantique : mémoire des connaissances, des concepts, sémantique personnelle (noms des amis, etc.).

- la mémoire épisodique : mémoire d'épisodes, d'événements vécus par le sujet, pour lesquels il peut rappeler le contexte spatio-temporel et émotionnel de survenue.
 Cette mémoire épisodique est très altérée dans les atteintes neurologiques et en particulier dans la maladie d'Alxheimer.
- la mémoire de travail : mémoire permettant le maintien temporaire (90 secondes) de l'information « à court terme » et sa manipulation.
- la mémoire procédurale des automatismes, des habiletés visuo-motrices, du savoir faire (conduite vélo et automobile) et cognitives (tables de multiplication); la mémoire procédurale est épargnée par le vieillissement normal et pathologique; elle se présente sous 2 modalités principales: les habiletés anciennes maîtrisées et les habiletés nouvelles nécessitant du temps et un apprentissage et élément principal de la prise en charge de la réinsertion professionnelle.
- la mémoire prospective capitale pour l'autonomie ou capacité à se souvenir des choses que l'on a prévu de faire ( penser à acheter du café, transmettre un message, sortir la tarte du four, prendre ses médicaments). Elle est chrono dépendante avec un délai entre l'intention et la réalisation (se faire aider par post- its, pense-bêtes, agendas). 
Elle fait intervenir les fonctions exécutives, la motivation  et la mémoire épisodique.
 Elle est explorée en clinique en proposant au sujet examiné de récupérer en fin de séance d'évaluation un objet lui appartenant, par exemple sa propre montre.
- la métamémoire de ses propres facultés mnésiques
- la mémoire perspective utile en vie quotidienne pour l'autonomie et la planification du futur.
II- Les troubles de la mémoire
 Dans l'acception commune et médicale, les troubles de la mémoire correspondent à l'atteinte prédominante de la mémoire épisodique de façon antérograde
 (avec un débord rétrograde plus ou moins important). 
Ils représentent une des séquelles les plus fréquentes après  atteinte cérébrale et ont un fort retentissement sur la vie socio-professionnelle, mais curieusement ne font pas spécialement l'objet de doléance de la part des patients, un peu plus de la part de leur entourage. Ils constituent avec les troubles dysexécutifs un handicap invisible sous estimé sur le plan médico-légal. 

                   

 Evaluation des troubles mnésiques 
L' évaluation de ces troubles est une étape cruciale en neuro-psychologie.
La démarche repose sur les modèles traditionnels qui décrivent la mémoire comme 1 suite d'étapes dont les traitements sont autonomes et spécialisés. 
Ce sont des systèmes de mémoire indépendants les uns des autres et séquentiels, chacun étant spécialisé dans le stockage d'un type particulier d'information. 
Vers les années 80 sont apparus des modèles épisodiques ou à traces multiples conservés par la  mémoire à long terme.
 Cette démarche d'évaluation classique de la mémoire garde en clinique tout son intérêt.
 L'examen 
Les troubles mnésiques sont évoqués face à des oublis des faits et événements rapportés par le patient ou son entourage. 
Leur examen repose sur l'entretien avec le patient et son entourage proche , dont le témoignage est ici essentiel.
 On examine successivement :

1-La mémoire en situation de vie quotidienne (celle dont se plaignent un peu les malades et/ou surtout leur entourage): présence d'oublis dans les activités courantes (discussion, livre, film, prise du traitement, dépenses, rendez-vous, sortie, déplacement, lieu de rangement et pertes d'affaires).
 On fait préciser les modalités d'installation, la durée d'évolution, la progression éventuelle, le retentissement en terme d'autonomie (simple gêne, nécessité d'aide-mémoire, nécessité d'une supervision des activités par un tiers).
2- La mémoire autobiographique, tant pour les faits récents « qu'avez-vous fait le week-end dernier ? », que pour les faits plus anciens, ex « où avez-vous passé vos dernières vacances » ?

3- La mémoire sociale ou collective (actualité politique nationale et internationale, journal local).
4- La mémoire sémantique (capitale de l'Italie, connaissances professionnelles).
Cet entretien est utilement complété par l'étude des apprentissages: le test des 15 mots de Rey permet de dresser une courbe d'apprentissage et le rappel différé.

2- Les tests de mémoire: il existe de très nombreux tests de mémoire globaux et d'autres plus spécifiques que nous ne détaillerons pas.
IV- Formes cliniques des amnésies

1-Le syndrome amnésique comprend:
- une amnésie antérograde (de nature préférentiellement épisodique), concernant la mémoire à long terme, ayant une répercussion sévère, un débord rétrograde plus ou moins important, alors que les autres fonctions cognitives sont conservées. 
Il peut exister ou non des signes « positifs » ; fabulations, fausses reconnaissances. L'amnésie antérograde (liée à une lésion ou à une dysfonction du circuit de Papez), comporte un oubli des événements survenus après la constitution de l'amnésie.
 - une amnésie rétrograde  faite de l'oubli des événements survenus avant la constitution de l'amnésie.
2- L' amnésie hippocampique : amnésie antérograde (telle que décrite dans le syndrome amnésique), sans signes « positifs » et sans amélioration du rappel par l'indiçage.
3- Le syndrome de Korsakoff (amnésie diencéphalique): à l'oubli à mesure, s'associent une désorientation temporo-spatiale, des fabulations et des fausses reconnaissances.
4- L' ictus amnésique: de mécanisme inconnu; il s'agit d'un épisode de survenue brutale, spontané ou non (stress, traumatisme crânien) au cours duquel le sujet oublie à mesure toute information. D'où, fait caractéristique, des questions itératives
 (malgré les réponses données par l'entourage) sur le jour, l'heure, les activités récentes.
 Le comportement est parfaitement adapté (l'activité professionnelle par exemple peut être poursuivie). L'épisode dure de 4 à 24 h.
 Le sujet garde une amnésie lacunaire de l'épisode qui ne se reproduit que rarement et il existe un débord rétrograde plus ou moins marqué.
5- L'amnésie lacunaire : oubli des événements survenus durant une période donnée, volontiers observée après une confusion, un ictus amnésique, ou une crise épileptique.
6- Les amnésies psychogènes (d'origine psychique) : oubli d'un contenu ou d'une période plus ou moins longue dans un contexte de tension psychique (stress traumatique, conversion) que l'on peut avoir du mal à mettre en évidence. C'est une amnésie rétrograde isolée. 

7- On peut en rapprocher les amnésies dites dissociatives réalisant une amnésie rétrograde massive,  le sujet s'apparentant à un « voyageur sans bagages » avec perte de  son identité.
 Le trouble porte surtout sur la mémoire épisodique.
8- Les plaintes mnésiques névrotiques ou anxieuses avec ou sans dépression, très fréquente (crainte d'avoir une maladie d'Alzheimer). 
Le sujet décrit un « doute cognitif ». Le rappel d'une liste de mots est facilité par l'indiçage.

9- Il existe de rares phénomènes dits paramnésiques (fait de revivre des tranches du passé comme présentes), paramnésies épileptiques (déjà vu ou déjà vécu, tranches de mémoire panoramique, dans les épilepsies temporales) et déplacement temporel dans l'ictus amnésique.

V- Rééducation des troubles de la mémoire.

1- Rééducation traditionnelle empirique par la lecture ou par des exercices à répéter.
2- Rééducation par facilitation à partir d'images, de visages etc.

3- Rééducation palliative par aides externes: ordinateurs, agendas etc.
4- Dans les troubles de la mémoire d'origine post traumatique chez des adultes actifs, une réinsertion professionnelle précoce est recommandée y compris sur des postes à responsabilités, malgré des tests cognitifs  qui peuvent rester très perturbés et une gêne persistante en vie quotidienne est rendu possible par une rééducation appropriée, une prise en charge qui implique la famille du sujet qui doit être d'un soutien sans faille et une réinsertion qui peut passer par des stages ergothérapiques en entreprise.

III- Le malade Alzheimer
A- Généralités
 Le cerveau ne vieillissant que très peu, l'Alzheimer correspond à un trouble de la mémoire, associé à un ou plusieurs autres troubles cognitifs: aphasie, apraxie, agnosie ou syndrome dysexécutif. Il est précédé par un trouble du comportement.
Le malade Alzheimer n'a pas conscience de son trouble, il est anosognosique.
Le retentissement sur la vie quotidienne est important, c'est la 1 ère cause de dépendance de la personne âgée: 200 000 cas /an en France et 400 nouveaux cas par jour.
Les facteurs de risque: les facteurs génétiques sont inférieurs à 0,5%; le vieillissement intervient :10% ont moins de 60 ans; 3% ont 65 ans; et 90% plus de 70 ans (20% des plus de 85 ans sont atteints); les femmes sont plus touchées que les hommes; le niveau socio-culturel ne fait que retarder l'expression de la maladie et une fois installée la progression de l'A est rapide; la morbidité vasculaire est un facteur favorisant: HTA, diabète, hypercholestérolémie, tabagisme; les traumatismes crânio-cérébraux sont favorisants surtout s'ils sont répétés (boxe); l'alcoolisme au delà de 2 verres par jour est favorisant; certains métaux sont toxiques (aluminium); la mauvaise alimentation joue aussi et le régime de type méditerranéen protège.
Comme pour les autres troubles cognitifs, la localisation du trouble est dans le cortex cérébral: la localisation de départ siège dans l'hippocampe puis s'étend progressivement.

imagerie de la perte dans Alzheimer

Il existe un autre type de démence corticale, la démence fronto- temporale (DFT).

Les autres causes de démence sont dans le sous cortex: démence à corps de Léwy, Parkinson, ou sont d'origine vasculaire (démence artériopathique).

B- Le diagnostic est clinique et para-clinique et seulement la moitié des personnes atteintes sont diagnostiquées; le retard diagnostique est en moyenne de 3 ans, les troubles mnésiques étant mis au début sur le compte du vieillissement alors que nous l'avons dit, le cerveau vieillit peu; dès lors, il faut au moindre signe, effectuer le test MMS ou mieux consulter un spécialiste mémoire que l'on trouve très facilement dans tout bon service hospitalier.

Le siège des lésions est cortical, puis s'étend ( suivi par l'imagerie IRM).

Sur le plan histologique, on note la présence de plaques séniles qui sont des amas fibrillaires amyloïdes et de la dégénérescence neuro-fibrillaire du système de la mémoire avec présence de protéine Tau.

L'évolution est progressive et irréversible. La cause est inconnue. Il n'y a ni traitement préventif, ni curatif.

La maladie commence tôt et évolue sur X années et à partir de 45-50 ans tout le monde est concerné.

C'est la multiplication des lésions qui fait la maladie: au départ il y a un stade pré-clinique asymptomatique pré-MCI (trouble cognitif léger amnésique) puis MCI, puis Alzheimer; c'est un continuum anatomo-clinique.
Clinique
Le début est insidieux, progressif, difficile à préciser.
- Le signe cardinal est le trouble de la mémoire+++, d'abord pour les informations nouvelles (de la veille), puis de plus en plus il y a perte de la mémoire autobiographique.
Le malade A, répète les questions et oublie les réponses, oublie qu'il oublie, minimise, n'a pas conscience de son trouble; c'est l'entourage qui s'en rend compte en premier 
(le conjoint, les enfants).
- Autre signe majeur, le trouble du comportement:  la personnalité se modifie, elle s'inverse ou s'accentue. Un désintérêt apparaît, avec repli sur soi, baisse des émotions, perte d'initiative, irritabilité.
Les autres troubles: 
- Les troubles de l'orientation dans le temps avec inversion jour/nuit et dans l'espace pour les lieux familiers: l'A tourne en rond dans sa chambre qu'il ne reconnaît pas comme telle.
- Les troubles du langage à l'oral et à l'écrit.
- Les troubles de la gestuelle (praxies) pour des objets de plus en plus familiers.
- Les troubles des gnosies: des personnes, des visages, des objets.
- Les troubles des fonctions exécutives: du jugement, du raisonnement, de la logique, du calcul, de l'alternance des tâches.
L'évolution est inexorable, le risque potentiel de chute est élevé, la détérioration intellectuelle est de plus en plus pregnante, le trouble du comportement s'accentue: agitation, agressivité, délire, apathie.
Le dépistage se fera sur des signes d'alerte: petites modifications du comportement et de la mémoire qui retentissent sur la vie quotidienne: la gestion de l'argent, l'utilisation du téléphone et des moyens de transport.
Les tests: le MMS est inférieur à 26, test de l'horloge, les 5 mots de Dubois, l'indice de Katz, l'échelle instrumentale IADL.
Les bilans neuro-psychologiques mettent en évidence un trouble du stockage hippocampique (la récupération de l'information est sous-corticale).
Les autres bilans du langage et de la communication, biologique et Imagerie.
Les 5 mots de Dubois avec contrôle de l'encodage avec rappel immédiat, puis tâche diversive, puis rappel (si ce dernier est amélioré par l'indiçage, c'est que la lésion est sous corticale; si le rappel est très dégradé et non amélioré par l'indiçage, c'est que la lésion est corticale).

fleur: mimosa
fruit: abricot
animal: animal
vêtement: chemise
instrument: accordéon.
Le test de l'horloge: dessiner 1 rond, puis mettre les chiffres; on teste la fluidité par le chronomètre  et la gestuelle (praxies).
L' imagerie IRM: les lésions sont sur l'hippocampe.
L'intérêt du dépistage précoce, c'est de mettre en place un plan de soins et d'aide:
- le traitement spécifique: Aricept, Réminyl, Ebixa en évitant la iatrogénie: le Ditropan est délétère et il faut préférer le Cérys.
- le soutien psychologique et les psychotropes qui évitent les situations de crise: confusion et conduites dangereuses autodestructives.
IV- Le MCI prédémentiel 
Le MCI prédémentiel est proche d'un trouble cognitif; il ne retentit pas comme l'A sur la vie quotidienne; sur l'IRM: la lésion est sur l'hippocampe qui est atrophique; le déficit cholinergique est faible et aucun traitement ne marche.
V- Les associations et le diagnostic différentiel
1- la maladie de Parkinson (représente t'il un continuum moteur par rapport à l'A?)
2- la démence à corps de Léwy: l'évolution est fluctuante++ et les chutes nombreuses.
3- les démences vasculaires: elles ont les mêmes critères que l'A, associant 2 troubles cognitifs et un retentissement important sur la vie quotidienne après 6 mois d'évolution. Elles s'en différencient par le début qui fait suite à un évênement vasculaire inférieur à 3 mois; il y a des fluctuations, moins d'anosognosies et plus de chutes; il y a des signes neurologiques focaux; le profil cognitif est de type cortico-frontal: baisse de la concentration et de l'attention.
4- la DMT (démence fronto-temporale) par atrophie du lobe frontal; il y a d'abord des troubles psychologiques, puis neurologiques et un syndrome frontal.
Conclusion pour bien communiquer avec le malade Alzheimer
1- bien se positionner en face de l'A pour un bon contact visuel.
2- attirer son attention en parlant posément et distinctement.
3- se monter bienveillant avec l'A.
4- le vouvoyer.
5- prendre son temps avec lui.
6- s'assurer que la vue et l'audition de l'A est correcte.
7- lui adresser des mots et des messages simples sans l'infantiliser avec 1 message par phrase.
8- ne pas interrompre l'A quand il s'exprime.
9- utiliser au besoin des gestes pour se faire comprendre.
10- savoir que l'A a des jours avec et des jours sans.

Fonctions exécutives et syndromes dysexécutifs (ex syndrome frontal).

Fonctions exécutives et syndromes dysexécutifs (ex syndrome frontal).

Les fonctions exécutives sont les fonctions qui administrent, supervisent et contrôlent toutes les fonctions supérieures, linguistiques, mnésiques (mémoire), praxiques (gestuelle), visuo-spatiales, gnosiques (possibilité de reconnaître, de percevoir un objet, grâce à l'utilisation de l'un des sens: toucher, vue etc.) et raisonnementales. Le syndrome dysexécutif se présente cliniquement sous la forme d'un changement de comportement avec des signes polymorphes et hétérogènes et contraste comportemental entre l'avant et l'après lésion cérébrale acquise (post traumatique, infectieuse, tumorale, etc); le syndrome dysexécutif est à la frontière de la neuropsychologie, de la psychopathologie et de la socio psychologie.

Le russe Luria a bien décrit le trouble de la stratégie mais le symptôme majeur du syndrôme dys-exécutif reste l'anosognosie (la personne dysexécutive n'a pas conscience de son trouble). En effet aucun jugement critique n'est émis par le sujet sur son trouble comportemental qui est celui de la pulsion (boulie). Le sujet dysexécutif présente un versant inhibé ressenti et non exprimé et un versant désinhibé ou il semble avoir perdu toute censure et ou il se lance impulsivement et sans recul. Depuis l'avènement de l'IRM fonctionnel (IRMf.), on ne parle plus de syndrome frontal mais de syndrome dysexécutif, les lésions siégeant sur les régions externes et internes du lobe préfrontal (zone orbito- frontale et dorso-latérale) mais aussi sur les structures sous corticales (boucle cortico-striato-thalamique).
Ces lésions sont à l'origine d'une séméiologie d'une diversité et d'une complexité extrêmes, dû à l'importance considérable de l'expansion du lobe frontal chez l'homme.

L'IRM fonctionnel a mis aussi en évidence le fractionnement et la spécialisation des différentes fonctions exécutives et leur coordination. 

I- Les connections du lobe pré frontal

Ces dernières peuvent être réparties en deux grandes catégories, d'une part des connections sous-corticales, avec certains noyaux gris centraux (thalamus, noyau caudé, noyau lenticulaire) et le lobe limbique et d'autre part, le lobe Préfrontal est en connexion avec l'ensemble du cortex cérébral et se comporte comme un ordinateur de commandement central du: 

- cortex Moteur et Prémoteur pour l'exécution de la motricité volontaire

- cortex associatif Pariétal postérieur pour les praxies, le langage et la somesthésie

- de la boucle cortico- sous corticale pour les procédures motrices d'activation. 

- cortex Limbique pour le répertoire d'expériences et la mémoire 

- cortex sensoriel associatif de reconnaissance occipital visuel et temporal auditif pour les gnosies. 

Schématiquement, le lobe frontal est impliqué dans « l'exécution d'actions » en terme de planification, d'anticipation, de résolution de problèmes, d'inhibition de comportements ou de réflexes, de raisonnement, de prise de décision (on parle de fonctions exécutives), dans l'activation psychique (la motivation) et dans l'attention.

II- Modélisation des fonctions exécutives

La 1ère description remonte au XIX ème siècle: cas de Phinéas Gage qui après un accident avec une barre de fer lui ayant transpercé la joue jusqu'au cortex frontal avait complètement changé de comportement "Gage n'était plus Gage"(il n'était plus le même après son accident).

La 1ère modélisation on la doit au russe Luria (années 60) qui parle de comportement déclenché par un obstacle et des moyens pour le contourner.

Norman et Shallice (années 80) modernisent le concept en ajoutant la notion de contrôle attentionnel qui permet de réaliser une tache inhabituelle impliquant un choix de priorité et de stratégie par rapport à des taches que nous exécutons quotidiennement sans y prêter attention. La fonction essentielle du système exécutif étant de s'adapter à la nouveauté, à des situations non routinières ou à choisir entre 2 taches celle qui est la mieux adaptée au but à atteindre, sans perte de temps: par exemple si le trajet domicile - travail est en travaux, quel sera le nouveau parcours à emprunter. 

Damasio (auteur de l'erreur de Descartes) ajoute un facteur de cognition sociale.

III- Le diagnostic clinique

Après un traumatisme crânien par exemple, un syndrome dysexécutif se présente sous la forme d' un changement de comportement dont le signalement vient le plus souvent de l'entourage: famille, amis, collègues de travail, car il y a anosognosie ou non reconnaissance du trouble par le sujet lui même qui n'exprime le plus souvent aucune doléance (tendance à la sous estimation des séquelles d'un traumatisme crânien sur le plan médico-légal). Ce peut être aussi une amplification pathologique de ce que l'on retrouve chez tout un chacun: la colère, l'irritabilité et l'agressivité mais avec 1 ou 2 crans de plus.

On décrit classiquement 2 tableaux cliniques en fonction de la zone cérébrale lésée:

1- le syndrome frontal hémisphérique externe par lésion orbito-frontale et versant désinhibé:

- agitation

- troubles de la mémoire

- fabulations

- trouble de l'orientation

- désinhibition

- trouble du jugement

- Moria (excitation euphorique, jovialité, disposition à la plaisanterie)

- trouble du comportement social (familiarité, sexualité, impulsivité)

- présentation négligée

2- le syndrome frontal hémisphérique interne du Cingulum et du cortex prémoteur, c'est le versant inhibé:

- aboulie: c'est une baisse des pulsions qui peut aller jusqu'au mutisme akinétique en cas de lésion bilatérale.

- repli sur soi.

- désintérêt.

- passivité.

- baisse de la libido. 

- incontinence vésico-sphincterienne.

Les manifestations cognitives du syndrome dysexécutif et les différents tests cognitifs

1- Troubles de l'organisation dynamique gestuelle

Les malades sont incapables d'organiser des gestes nécessitant une mise en séquence.

Plus particulièrement, ils sont incapables de se conformer à un programme d'exécution motrice, tendant à simplifier le programme, à persévérer dans les erreurs, à introduire des éléments étrangers au programme, et ceci en l'absence de toute critique.

2- Troubles de l'attention et de la mémoire

Les troubles de l'attention sont mis en évidence par certains tests neuropsychologiques mettant en évidence la perte de l'attention sélective: le malade se laisser perturber par des interférences, il est incapable de flexibilité mentale, il persévère alors qu'on lui demande de changer de critères. De nombreux tests sont utilisés: le test de classement des cartes du Wisconsin est l'un des plus exemplaires. Les troubles de la mémoire sont complexes et nombreux. Ils sont mis en évidence notamment lors de l'apprentissage d'une liste d'une quinzaine de mots de Rey. 

3- Troubles du raisonnement: ces troubles sont bien mis en évidence lors de la résolution de problèmes. Un des plus utilisés est la pyramide des âges.

4- Troubles du langage: le langage est souvent réduit. On peut observer :

- une altération de la fluence lexicale (en particulier alphabétique): on demande au malade de donner en 2 minutes le plus grand nombre possible de noms communs commençant par la lettre P ou R.

- une aphasie adynamique ou aphasie kinétique, ou a-spontanéité verbale.

Le malade ne parle pas spontanément, mais lorsqu'il est vivement sollicité, il parvient à répondre correctement aux questions qui lui sont posées, mais le plus souvent de façon monosyllabique.

5- Les tests:

L'ensemble des fonctions exécutives peut être approché par un test simple:

la « batterie rapide d'efficience frontale » (BREF) (Dubois et Pillon, 2000).

- autres tests cognitifs

- test des couleurs de Stroop

- test de la tour de Londres

- Wisconsin test

- les tests en conditions écologiques:

- effectuer 6 taches avec temps limité

- le test des commissions multiples

- les taches de cuisine

- test de recherche d'itinéraire (examinateur dépendant).

IV- Rééducation du syndrome dysexécutif

La rééducation doit tenir compte de la dimension personnelle du patient, de son environnement socio-professionnel et combiner les différentes approches:

- analytiques des déficiences

- holistique centré sur la personne avec thérapie de groupe difficile à évaluer

- pragmatique surtout.

Les stratégies de récupération

1- la restauration par la verbalisation des différentes taches à exécuter: les séquencer, les exécuter dans l'ordre et s'entraîner; en décomposant les problèmes avec transfert en vie quotidienne; en se focalisant sur le but à atteindre et y revenir sans cesse en cas d'oubli; en organisant des taches en condition écologique: par exemple un déplacement en voiture ou organiser un repas.

2- la compensation en contournant la difficulté, en anticipant sur les difficultés à venir.

3- les solutions palliatives avec aides externes, agendas, penses bête, aides à la vie quotidienne.

Conclusion: les syndromes dysexécutifs sont de diagnostic facile (changement de comportement) mais d'évaluation difficile. La rééducation doit toujours tenir compte du niveau antérieur, des fonctions non exécutives et de la gêne dans la vie quotidienne.

vision et troubles visuomoteurs, l'amaurose (rétinite pigmentaire) congénitale de Leber

La vision c'est à la fois des yeux pour voir et un circuit neurologique complexe qui permet de:
- percevoir
- reconnaître
- identifier
- situer
- repérer
- caractériser
ce qui est vu.                                                                                                                       
I- Il y a 2 circuits de la vision bien distinct:
1- le circuit périphérique

Il va de la rétine et son 1er neurone bipolaire amyélinique, son 2ème neurone ganglionnaire myélinisé et ses photo-récepteurs les cônes (pour la vision discriminative et la vision des couleurs) et les bâtonnets (pour la vision crépusculaire) sensibles aux perceptions visuelles élémentaires ( lumière, mouvement, couleur).

Les couches de la rétine : la couche externe constituée des photorécepteurs ; la couche “centrale” avec les cellules bipolaires (servant à connecter les photorécepteurs aux cellules ganglionnaires) ; la couche interne constituée des cellules ganglionnaires qui transmettent l'information de la rétine au cerveau.

Au nerf optique (2ème nerf crânien), jusqu'au chiasma optique 
et sa décussation partielle dont la lésion entraîne un trouble de l'acuité visuelle en cas de lésion rétinienne ou du nerf optique et une hémianopsie latérale hétéronyme (amputation du champ visuel droit ou gauche sans baisse de l'acuité visuelle bi temporale surtout ou rarement bi- nasale) en cas de lésion du chiasma. 

2- le circuit central rétro-chiasmatique 
Il va du chiasma optique :

- aux bandelettes optiques, 

- au corps genouillés externes du thalamus avec son relai

- aux radiations optiques qui vont se projeter sur le cortex visuel primaire (aire de réception 17). En cas de lésion bilatérale du cortex visuel primaire, il y a cécité cérébrale complète ou incomplète, limitée aux perceptions visuelles élémentaires (lumière, mouvement, couleur). Il s'y associe une anosognosie (non conscience) du trouble. 

Aux aires d'association 18 et 19 

Du cortex visuel primaire les voies de la vision vont diverger en se projetant sur les aires d'association 18 et 19.

a- sur le cortex associatif unimodal supérieur occipito- pariétal et donner en cas d'atteinte un trouble visuo-spatial pour la localisation de l'information visuelle dans l'espace: le OU? 
Ce ou est une ataxie visuo-spatiale avec difficulté de pointage et incoordination entre vue et saisie d'objets.

b- sur le cortex associatif inférieur occipito- temporal du gyrus angulaire pour le traitement de l'information de la vision des objets et leur reconnaissance sur entrée visuelle: le QUOI? 
Ce quoi est une agnosie visuelle: trouble de la reconnaissance des objets ou des formes sur entrée visuelle ( préservée s'il y a un autre type d'entrée par exemple tactile). Cette agnosie visuelle est souvent associée à une amnésie des visages: la prosopagnosie, les visages familiers ne sont pas reconnus ou bien ceux de personnages célèbres et parfois leur propre visage n'est pas reconnu. Il y a toutefois reconnaissance en cas de mode d'entrée différent, par exemple par la voix : il faut alors se présenter par son nom et prénom et sa qualité si l'on désire communiquer avec ces personnes car le trouble résiste à la rééducation. Association possible aussi avec une alexie qui est une cécité verbale avec agnosie des lettres pure sans agraphie (peuvent écrire); il y a gêne dans la vie quotidienne (lecture d'étiquettes, prix dans les magasins, titres de journaux). La lecture lettre par lettre est possible. Pour communiquer on peut passer par une entrée auditive. Le trouble spatial de la lecture se rééduque bien. Association avec une anosognosie (non conscience du trouble).

Le syndrome de Balint

  

L’amaurose congénitale de Leber (ACL)
L’amaurose congénitale de Leber est une rétinite pigmentaire, maladie rare, qui conduit à une perte complète et définitive de la vue, due à une détérioration progressive de la rétine. Il en existe plusieurs formes: les enfants atteints par la maladie sont soit aveugles dès la naissance, soit leur vision se dégrade progressivement jusqu’à atteindre la cécité complète.

Une découverte décisive
Une équipe internationale de scientifiques a découvert un nouveau gène responsable de l’amaurose congénitale de Leber (ACL).
«Il s’agit probablement de l’une des découvertes les plus importantes dans les domaines de la neuroscience et de la cécité depuis les 15 dernières années», a déclaré dans un communiqué le docteur Robert K. Koenekoop, directeur du laboratoire de génétique oculaire de l’Hôpital de Montréal pour enfants et professeur en génétique humaine et ophtalmologie à la Faculté de médecine de l’Université McGill.
«A ce jour, nous sommes en mesure d’identifier le gène responsable de l’ACL chez 75% des enfants, nous nous rapprochons du stade où nous pourrons identifier tous les gènes responsables de cette forme de cécité chez l’enfant et où nous mettrons au point des traitements efficaces», a- t-il ajouté.

L'attention et les troubles attentionnels.

L'attention, fonction supérieure fragile, a été définie dès 1890 par W. James comme une prise de possession par l'esprit de façon claire, d'un stimulus parmi une foule d'autres. Avec la Mémoire, l'Attention constitue le tonus et un pré-requis de la cognition.

I- Les différents modèles cognitifs:

- modèle de Posner avec un système postérieur pariétal pour l'automatique; un système antérieur frontal pour le volontaire avec organisation d'une réponse adaptée et un système interne cingulaire pour la motivation qui va retenir le stimulus en relation avec les zones de l'éveil et de l'alerte de la substance réticulée.

- modèle de la mémoire de travail de Baddeley permettant la manipulation de la mémoire à court terme, pour des opérations courtes et utiles dans la vie quotidienne.

 Elle désigne un ensemble de processus qui permettent de maintenir active l'information nécessaire à l'exécution d' activités cognitives courantes. Elle permet de retenir un certain nombre d'informations durant un temps limité et d'en manipuler les données.

Elle est, elle aussi, dépendante de la capacité attentionnelle que Miller (1956) avait évaluée à 7 ± 2 items.

- modèle de Shallice et Norman et le superviseur de l'attention préfrontal qui coordonne 2 systèmes esclaves, la boucle phonologique et le calepin visuo- spatial pour la rétention de l'information sonore et celle de l'information visuelle.

II- Les modèles opérationnels en clinique: 

on retient 3 modèles attentionnels

1- l'Attention sélective: elle permet d’extraire une information pertinente d’un ensemble d’informations de nature plus ou moins comparables en inhibant la réponse des autres stimuli. C’est un filtre au travers duquel les informations doivent être sélectionnées une à une, pour être réellement bien perçues. Les sujets inattentifs éprouvent des difficultés particulières à mobiliser leur énergie sur une tâche qui requiert une démarche systématique de focalisation de l’attention sur les éléments à détecter.

2- l'Attention soutenue: elle amène le sujet à orienter intentionnellement son intérêt vers une source d’information et à maintenir cet intérêt pendant une longue période (de 10 à 30 minutes). Elle permet notamment de détecter ou de réagir à une cible imprévisible parmi des distracteurs: la réponse du sujet ne change pas la probabilité d’apparition du stimulus suivant; la tâche doit être monotone et continue, requérant peu d’effort cognitif, au point de devenir presque automatique. Les sujets hyperactifs-impulsifs éprouveraient de grandes difficultés à maintenir cette attention à un niveau optimal.

3- l'Attention divisée.

C'est une habileté qui est requise pour effectuer simultanément 2 tâches d’attention sélective. Elle demande un niveau plus ou moins élevé de contrôle sur la réponse attendue. Plus les modalités sensorielles sont éloignées, plus l’exécution en est facilitée.

Les tâches seront d’autant plus en compétition qu’elles partagent la même modalité d’entrée ou de sortie et que les exigences de mobilisation cognitive sont élevées dans les deux cas. Les ressources attentionnelles peuvent d’autant mieux se diviser que l’une des tâches requises a déjà fait l’objet d’un apprentissage antérieur. 

Rôle de l'activité automatique et de l'activité intentionnelle dans l’attention divisée: plus une tâche est automatisée, plus elle laisse intactes les ressources d’énergie disponibles pour effectuer l’autre tâche de façon simultanée, les automatismes peuvent créer des interférences, venant parasiter les réponses du sujet, c'est l' «effet Stroop».

4- La Capacité attentionnelle

C'est la quantité d’information que le sujet peut retenir d’emblée, à travers toutes modalité

sensorielle, sans mobilisation cognitive particulière. Elle conditionne la rétention de toute l’information. Elle peut être mesurée par l’empan mnésique. Elle est affectée par la fatigue, le stress ou l’état psychologique.

III- Rôle des fonctions exécutives dans l’attention.

Les fonctions exécutives sont impliquées dans le contrôle attentionnel par des

mécanismes d’inhibition et par la flexibilité cognitive qui permettent le déplacement de l’attention d’un objet à un autre. Dans le déficit d’attention c’est surtout le mécanisme d’inhibition des réponses impulsives qui ferait défaut. C’est le plus souvent une mauvaise gestion de ces fonctions qui affecte les enfants qui souffrent d’un déficit d’attention avec hyperactivité.

Les sites anatomiques impliqués

- les aires frontales droites en association avec l’activation du gyrus cingulaire (rôle de maintien de la vigilance et de la motivation) dans les processus attentionnels en général.

- la formation réticulaire ascendante avec ses prolongements à travers les noyaux thalamiques vers les structures frontales droites pour les états d’alerte.

- le cortex limbique pour l'attention soutenue.

- le thalamus en raison de ses étroites connexions avec le cortex visuel à travers le pulvinar pour l'attention sélective.

IV- Évaluation de l’attention

- le questionnaire de Ponsford et de Kinsella dans la vie quotidienne.

- les tests de contrôle mental.

- la vitesse de traitement de l'information et le temps de réaction par le TMT.

- l'empan mnésique auditif et visuel pour la capacité attentionnelle.

- test pour la mémoire de travail: boucle phonologique ou tablette visuo-spatiale.

- le Test of Everyday Attention for Children TEA-Ch.

- le TEA (test d'évaluation de l'attention) chez l'adulte.

V- Rééducation de l'Attention

L'attention est un processus complexe et fragile et les troubles attentionnels doivent être rééduqués spécifiquement, longtemps et les patients motivés, de manière à impacter la vie quotidienne. Il y a des techniques globales de stimulation par jeux vidéos avec capture de cibles en mouvement et d'autres techniques spécifique qui ciblent le déficit sur l'alerte, la vigilance, l'attention sélective et divisée avec suivi par le TEA. 

l'hémi-négligence (négligence spatiale unilatérale)

L'hémi-négligence (HN) correspond à un trouble cognitif comportemental visuo-spatial centré sur l'espace corporel, extra corporel et l'objet imaginé, généralement dû à une lésion étendue de l'hémisphère encéphalique mineur : le plus souvent le côté droit du cerveau), qui s'accompagne donc d'une hémiplégie gauche et parfois d'une hémi-anopsie latérale homonyme (perte du champ visuel du côté opposé à la lésion (et du même côté gauche pour les deux yeux). Le schéma ci dessous est très significatif : lorsqu'on demande à une personne atteinte d'une HN de reproduire les dessins d'une fleur, d'un cube et d'une maison (partie haute du dessin), elle le reproduit en dessous en négligeant tout le côté gauche (partie basse du dessin). 

copie de dessins

Cliniquement

Alors qu'il n'a aucun trouble sensitivo-moteur, un hémi-négligent peut paraître complètement paralysé du côté gauche et se conduit comme si la partie gauche de son corps et de son espace extra-corporel n'existait plus pour lui. Son hémi-corps gauche est désinvesti et son hémi-corps droit est surinvesti.

Le trouble comportemental de l'hémi-négligence  n'a pas que des conséquences visuelles, c'est aussi un trouble global qui touche le corps, les informations sensitives qui lui parviennent et la motricité qui en repart vis à vis de l'espace extra corporel.

dessin d'une horloge (le côté gauche est négligé)

Au maximum, l'hémi-négligent se détourne de l'espace gauche et tourne sa tête vers la droite. Pour des lésions cérébrales moins massives, lors des reproductions de dessin, le malade néglige toute la partie gauche du dessin. 

dessin d'une fleur

La négligence est un trouble de la pensée spatiale : schémas ci dessus.

1A : tarte aux pommes réalisée par une patiente souffrant d’une héminégligence gauche : la patiente a omis de disposer des tranches de fruit sur la partie gauche du moule. Mais on observe aussi une disposition anarchique des tranches sur la moitié droite. Ces deux anomalies reflétant la difficulté de la malade à se représenter et à utiliser correctement l’espace.

1B : dessin de l’horloge réalisé par un patient héminégligent gauche. Les nombres indiqués sont localisés uniquement sur la moitié droite du dessin.

1C : Evocation mentale de la carte de France chez un patient héminégligent gauche. Les ronds noirs indiquent les villes que le patient a été capable de citer « de voir dans sa tête » en un temps limité à deux minutes et les lignes noires l’ordre d’évocation. La figure montre que les villes énumérées sont localisées uniquement sur la moitié droite de la carte, témoignant ainsi de l’existence d’une négligence représentationnelle gauche. Dans les trois figures précédentes, c’est la partie gauche de l’espace extracorporel ou imaginé qui est négligé, c'est-à-dire la partie de l’espace située du côté opposé à la lésion cérébrale.

Dans le test de barrage : lorsqu'on lui demande de cocher un certain nombre de traits il néglige tout ce qui est situé à sa gauche.

L'HN est donc à la fois un trouble attentionnel sensoriel, intentionnel moteur et cognitif comportemental. La récupération est spontanée en 6 mois mais incomplète en particulier du trouble attentionnel.

Le diagnostic différentiel 

L' hémianopsie latérale homonyme gauche, parfois associée à l'hémi-négligence; c'est souvent difficile à différencier.

Perte du champ visuel gauche (hémi-anopsie latérale homonyme gauche)

Hypothèse explicative

Ce serait un trouble de l'attention soutenue de la mémoire de travail de Baddelay avec un administrateur central qui contrôle et coordonne les 2 systèmes aveugles: la boucle phonologique et surtout le calepin visuo-spatial pour les entrées visuelles qui sont touchées.

La rééducation 

Elle fait appel à l'attention soutenue:

- en pointant des cibles de plus en plus vers le côté gauche

- en utilisant des lunettes à prisme qui dévient vers la gauche ( JM Beiss Nancy), avec circuits horaire et anti- horaire.

On  associe une rééducation de la posture et de la dysgraphie spatiale de l'écriture.

Sur le plan médicamenteux, on donne parfois de la Guanfacine (alpha2 agonisiste).