L’algoneurodystrophie (AND) ou syndrome douloureux régional complexe

L'algo-neuro-dystrophie (AND) est un syndrome douloureux articulaire et péri-articulaire caractérisé par des modifications trophiques tissulaires locales que l'on attribue à une hyperactivité réflexe du système nerveux sympathique.

 L'AND évolue en deux phases :
- 1 phase chaude pseudo-inflammatoire, fluxionnaire

- 1 phase froide séquellaire, avec raideurs et rétractions.
Dans 90% des cas et selon les étiologies, son évolution naturelle se fait sur 6 mois à deux ans, vers la guérison avec ou sans séquelles.

NB: Le système nerveux sympathique ou autonome est chargé de l’innervation du milieu intérieur, son champ d’innervation concerne les viscères, les glandes exocrines et endocrines, et la vaso-motricité. Les symptômes de l'algodystrophie sont en rapport avec un trouble de la vasomotricité qui assure la régulation de la vascularisation du tissu cutané.

PHYSIOPATHOLOGIE

L'AND est un phénomène neurologique d'hyper-activation par les voies efférentes post ganglionnaires du système nerveux sympathique (Sato et Campbell), des voies de la douleur périphériques: nocicepteurs et fibre C qui se projètent sur les neurones sensitifs non différenciés : wide-dynamic-range- neurons ou (WDR) de la corne postérieure de la moelle avec libération en excès de nor-adrénaline (Bennet) qui active la sécrétion périphérique de substances algogènes et inflammatoires (prostaglandines) avec auto entretien du phénomène et modifications du flux artériolaire périphérique de la peau et des os dans le sens de la fluxion d'abord avec apparition de douleurs et de troubles vaso-moteurs: oedème, inflammation puis dans un 2ème temps, la circulation artériolaire et capillaire diminue à la phase froide avec fibrose, rétraction et raideur articulaire (Rosen, Demangeat). Les WDR restent sensibilisés au delà du traumatisme initial et répondent anormalement à des stimuli non nociceptifs (pression, toucher, chaleur) qui sont véhiculés par les mécanorécepteurs de seuil bas et les fibres A. Cette hyper-activation sympathique peut être bloquée par anesthésie locale, l’application de froid, la sympathectomie.

EPIDEMIOLOGIE
C'est une pathologie de l’adulte +++, exceptionnelle chez l’enfant et l’adolescent et affectant 3 femmes pour 1 homme, rôle de la grossesse.

Localisations 2 fois plus fréquentes aux membres inférieurs; frappe les grosses articulations: épaule, poignet et main, hanche, genou, cheville et pied (localisation la plus fréquente).

LA CLINIQUE EST ESSENTIELLE
1- Le syndrome épaule-main est assez typique

phase chaude:

- douleurs d'épaule majorée à la mobilisation et à la pression du carpe et des têtes métacarpiennes

- oedème de la main et des doigts- modification des téguments : chaleur cutanée, rougeur, hypersudation

- absence de signes généraux (fièvre, ..)

phase froide:
- peau froide, dépigmentation, dépilation

- enraidissement articulaire et rétractions musculo-tendineuses

séquelles:

- main et poignet: séquelles fréquentes- épaule: risque de rétraction capsulaire

2- Le pied est la localisation AND la plus fréquente avec des troubles vasomoteurs: le pied est rouge, chaud, oedématié;ƒ douleurs à l’appui, boiterie, douleurs spontanées et surtout provoquées des têtes métatarsiennes et du tarse.

FORMES CLINIQUES

1- Genou avec polymorphisme clinique: hydarthrose, forme inflammatoire simulant une arthrite micro-cristalline, forme enraidissante.
2 - Hanche : douleur de hanche à l'appui, sans limitation fonctionnelle; radiographie peu contributive; diagnostic différentiel :ostéonécrose de hanche; la scintigraphie montre l'hyperfixation céphalique, mais l'IRM confirme la nécrose.

3 - Atteinte de la main seule

4 - Atteinte de l ’épaule seule = épaule bloquée

5 - Rares formes extensives.

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES

- la Biologie est normale

- les Radiographies standards: retard diagnostique de 3 à 4 semaines; déminéralisation osseuse hétérogène, irrégulière, micro-géodique ou géodique, sur les deux versants de l’articulation; intégrité des interlignes articulaires

- la Scintigraphie: hyperfixation intense aux trois temps: vasculaire avec asymétrie de perfusion du traceur; temps tissulaire: hyperfixation des parties molles; temps osseux (2ème heure): hyperfixation loco-régionale. Evolution vers une normo, voire une hypofixation.

- l'IRM à la phase chaude: hyposignal T1 et hypersignal T2 des structures osseuses, des parties molles; épanchement articulaire, rehaussement par injection de Gadolinium; intérêt dans les atteintes de la hanche +++ surtout et à un degré moindre du genou ++

- le Scanner: diminution de la densité osseuse en phase froide.

ETIOLOGIES
1- l'AND post traumatique >50%: pas de lien avec la sévérité du traumatisme; délai de quelques jours à quelques semaines; post -immobilisation plâtrée avec plâtre trop serré.

2- l'AND post- chirurgie et en particulier du canal carpien, 3 mois après l'intervention,

après arthroplastie du genou, arthroscopie du genou; rôle favorisant des douleurs post-opératoires.

3 - pathologies neurologiques centrales: maladie de Parkinson, hémiplégie vasculaire ou tumorale (syndrome épaule-main de l'hémiplégique), tétraplégie traumatique. Plus rarement lésions nerveuses périphériques: syndrome de Guillain-Barré, neuropathies.

4 - pathologies ostéo-articulaires: rhumastimes inflammatoires 

5 - autres: néoplasies, infections: zona, panaris…, coronaropathies: algodystrophie de l'épaule gauche. 

6 - formes iatrogènes: barbituriques antiépileptiques (phénobarbital), chimiothérapie anti -tuberculeuse (isoniazide), anti-protéases 

7- grossesse: AND de hanche le plus souvent, au troisième trimestre; diagnostic difficile : VS /CRP normales; radiographies non réalisables, de même que la scintigraphie osseuse; 

IRM nécessaire +++; localisations parfois multi-focales (hanche et genou), le plus souvent résolutives dans les semaines qui suivent l'accouchement.

8 - formes idiopathiques : 25 %; sur un terrain particulier, désordres métaboliques : diabète, hypertriglycéridémie, hyperuricémie, éthylisme; sur un terrain psychologique fragile: le profil psychologique joue un rôle discuté; personnalité perturbée: dépression, hystérie, hyperactivité alpha-adrénergique; rôle d'un événement de vie perturbateur.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

- Thrombophlébite du membre inférieur
- Arthrite septique 

- Arthrite micro-cristalline - Ostéonécrose aseptique de la tête fémorale

- Autres complications post-opératoire: démontage d’ostéosynthèse, fracture….; autres affections de l’épaule; rares: érisypèle….

TRAITEMENT EN PHASE CHAUDE
A - Traitement dans un service MPR
Dès l'apparition des premiers signes: 
- ATG (globulines anti-thymocites), biphosphonates (hors AMM); infiltrations de corticoïdes, intra-articulaires ou intra-canalaires;

- traitement physique avec observance de la règle de la non douleur+++, précocité de la prise en charge, dès les premiers signes de la phase fluxionnaire: mobilisation passives douces et infra-douloureuses des chaînes digitales et chiro-antibrachiales, du podo-sural et prévention des rétractions et adhérences, drainage de l’œdème des parties molles, 

presso-thérapie par manchons brachiaux et anti-brachiaux, préservation de la fonction par orthèses en position de fonction pour éviter l’exclusion fonctionnelle du membre; bains écossais dans eau chaude puis froide;

manipulation active d’objets de formes élémentaire (balles, cubes) puis d’objets plus complexes dans le sable chaud ou l’eau ; activités « finalisées » en ergothérapie; décharge complète à l’aide de deux cannes à appui antibrachial pendant 3 à 4 semaines; le schéma de marche est entretenu par la marche en immersion en piscine si AND du membre inférieur; reprise de l’appui en immersion dégressive; appui complet lorsque la douleur à l’appui a totalement régressée.

B - prise en charge en ambulatoire: rééducation ambulatoire pluri-quotidienne; surveillance attentive à la recherche de signes d’évolutivité; thérapeutiques antalgiques, corticothérapie transitoire, infiltrations intra-articulaires (genou) ou intra-canalaires (canal carpien, canal tarsien); traitement antidépresseur parfois nécessaire, tout comme l’apprentissage puis la pratique de la relaxation.

TRAITEMENT EN PHASE FROIDE: 

Récupération des amplitudes puis de la fonction sans réveiller les douleurs et sans favoriser la récidive des troubles vasomoteurs et de la sudation. Mobilisations articulaires progressives, sous couvert de médicaments antalgiques; appareillages de posture statique, renouvelés en fonction des progrès du patient; ergothérapie vise très tôt à récupérer la fonction par des activités finalisées. En cas de stagnation des gains articulaires, mobilisation sous anesthésie générale ou loco-régionale (genou), chirurgie d’arthrolyse et de ténolyse des chaînes digitales.

CONCLUSION: 
L'effet placebo est évalué à 33% chez le patient algo-dystrophique (Ochoa); attention aux diagnostics d'AND par excès et primauté au diagnostic clinique; la rééducation a toujours sa place dans le traitement des AND en phase froide comme en phase chaude, associée aux traitements médicamenteux généraux ou locaux et en respectant certaines règles : précocité et non douleur.