Les aphasies (troubles du langage).

Une aphasie correspond à un trouble du langage avec impossibilité de traduire la pensée par des mots, malgré l'intégrité fonctionnelle du larynx. Elle est la  conséquence clinique d'une atteinte des aires cérébrales spécialisées dans les fonctions linguistiques de l'hémisphère encéphalique dominant (généralement l'hémisphère cérébral gauche chez un droitier). Sa principale cause est l' AVC (accident vasculaire cérébral : infarctus cérébral dans le territoire de l'artère Sylvienne gauche).

I - Généralités

Pour Armand Trousseau, qui a créé le terme en 1864, l'aphasie correspondait à une impossibilité de traduire la pensée par des mots, malgré l'intégrité fonctionnelle du larynx. 

C'est une altérations du langage qui est une analyse et une structure des sons et des sens que l'on observe chez un aphasique. 

1- Chez un Wernicke (W) aphasie sensorielle à langage fluent il y a impossibilité d'opposer des sons et du sens:- le Wernicke phonologique perd la faculté d'opposer les sons (trouble de l'analyse du son). Il ne peux plus opposer les traits pertinents par exemple dans les sons p et b, il n'a plus le trait phonétique. 

- le Wernicke sémiologique perd la faculté d'opposer les sens (trouble de l'analyse des sens). 

Pour compenser (ce qui est observable), le Wernicke ne pouvant plus différencier, compense sur un autre axe et développe du texte pour le W sémiologique sans que ce texte puisse être informatif, puisqu'il ne différencie plus; il fait des paraphasies, ne pouvant plus opposer entre eux les différents éléments de la structure lexicale. 

2- Dans le Broca, aphasie motrice à langage réduit, l'aphasique est capable de différencier, mais ne peut analyser quantitativement ce qu'il dit; il ne segmente plus son langage en unités linguistiques et ne peux plus développer. 

Il se contente alors de juxtaposer les éléments lexicaux sans pouvoir générer de phrase; il parle télégraphique (bébé larme), l'unité nominale et l'unité verbale ne sont pas combinés normalement, mais il est informatif.Il n'a plus le cadre de l'unité que constitue le phonème qui correspond au son élémentaires (unité sonore) qui est propre à une langue; il en existe 36 dans notre belle langue française : ex : chapeau : ch / a / p / eau. ). 

Ce sont ces altérations du langage parlé et ou écrit que l'on observe chez un aphasique. 

3- Ainsi définies, les aphasies sont à distinguer :

- des défauts d'acquisition du langage de l'enfant (retard de langage accompagnant les déficits mentaux, retard simple de langage, dysphasie et dyslexie développementales).

- des perturbations du langage s'inscrivant dans une désorganisation globale du fonctionnement cérébral (confusion mentale). 

- des dysphonies ou anomalies de la voix résultant de lésions des organes phonatoires (laryngite, paralysie d'une corde vocale). 

- des dysarthries qui sont des perturbations de l'élocution liées à des lésions motrices du système nerveux central (dysarthrie paralytique, dysarthrie cérébelleuse, dysarthrie parkinsonienne, paralysie faciale). 

- des troubles du discours délirant des psychotiques.- de la perturbation du discours frappé d'incompétence communicative des syndromes dysexécutifs qui est tangentiel, fragmenté, incohérent, logorrhéique, non canalisable, sans respect des règles conventionnelles avec manquement au tour de parole et au tact. 

L'aphasie représente un terrible drame psychologique et socio-familial qui altère gravement la communication de l'aphasique avec ses semblables et entraîne isolement, repli sur soi, frustration et dépression (J. M. Mazaux). 

II- Approche anatomo-clinique ancienne des zones instrumentales du langage et de leurs connections:

Les zones du langages sont situées dans l'hémisphère gauche du droitier (hémisphère droit du gaucher).

- le pôle expressif, ou aire de Broca, est situé dans le pied de la troisième frontale (pied de F3), immédiatement en avant du pied du gyrus précentral ou opercule rolandique, qui commande l'appareil phono-articulatoire.- le pôle réceptif, ou aire de Wernicke, est situé dans la partie postérieure de la première circonvolution temporale (T1) et la partie adjacente du lobe pariétal (gyrus supramarginal et pli courbe), immédiatement en arrière et en bas du cortex auditif primaire. 

- les connexions: les aires de Broca et de Wernicke sont connectées entre elles par le faisceau arqué et connectées avec 

- les récepteurs et effecteurs primaires (opercule et cortex auditif). 

- les zones associatives antérieures (lobe frontal) et postérieures (carrefour pariéto-occipital: gyrus angulaire, gyrus supra-marginal).- avec le thalamus. 

III- Approche actuelle moderne des troubles du langage 

L' interprétation anatomo-clinique des troubles du langage a perdu son intérêt depuis que l'on sait qu'il n'existe pas de relation univoque entre un symptôme de l'aphasie et l'atteinte de la structure anatomique qui lui a donné naissance, un symptôme étant susceptible de provenir de plusieurs origines différentes et réciproquement, si bien qu'il n'y a plus de cohérence anatomo-clinique théorique ni de pertinence thérapeutique, la rééducation des troubles du langage s'adressant de nos jours essentiellement aux troubles de la linguistique. 

Cette approche moderne est basée sur:

- l'IRM fonctionnelle (IRMf): il y a allumage multi-zone à la fois global et simultané cortico-sous cortical avec des lésions beaucoup plus étendues que ce que l'on imaginait du temps de la dichotomie Aire de Broca motrice et aire de Wernicke sensorielle.

- la magnéto-encéphalographie (MEM)

- les techniques d'examen du langage au cours de la chirurgie cérébrale de sujets éveillés.

Chez le sujet sain, l'imagerie a confirmé la prédominance du cortex hémisphérique gauche chez le droitier, mais aussi le rôle de l'hémisphère droit et des structures profondes (les Noyaux Gris de la base) avec une importante variabilité inter-individuelle qui est fonction de l'éducation reçue, de la culture, des modes d'acquisition et d'usage du langage, et des styles de communication. Cette grande variabilité individuelle est jugée responsable de la variabilité des tableaux cliniques pour une même lésion anatomique.

En ce qui concerne la récupération de l'aphasie, il semble maintenant bien établi que la réapparition d'activités fonctionnelles sur l'hémisphère gauche dans la zone qui englobe l'aire de Wernicke et les zones temporaux- pariétales adjacentes est un facteur de bon pronostic. Tandis que les activations mêmes précoces sur l'hémisphère droit ne sont pas de bon pronostic. 

IV- Evolution d'une aphasie

- 1/4 décèdent

- 1/3 récupèrent à 6 mois 

- 1/4 à 1/2 gardent des troubles du langage nécessitant de la rééducation. 

La récupération à 6 mois est meilleure: 

- sur les AVC de gravité modérée

- si la lésion est unique plutôt que multiple avec réallumage fonctionnel de la zone péri-lésionnelle 

- chez les personnes de sexe féminin 

- après traumatisme crânien. 

La récupération reste déficitaire sur: 

- les AVC légers 

- les AVC graves d'emblée 

-  si la personne est âgée 

- de sexe masculin. 

La récupération est indépendante du milieu socio-éducatif. 

V- Aspect neurolinguistique du langage (spécifique à chaque langue)

Un son est formé par les vibrations des cordes vocales sous l’effet de la colonne d’air. Il est amplifié et timbré par les résonateurs: cavité buccale, fosses nasales et lèvres.

La phonétique est la réalisation sonore du mot, faite des différents points d’articulation que prennent les organes bucco - phonatoires pour constituer un phonème donné. Elle étudie donc la prononciation des consonnes (points d'articulation) et des voyelles (vibrations des cordes vocales modulées par les organes résonateurs). Les perturbations de l’articulation phonétique sont les dysarthries.

Le langage oral se structure à plusieurs niveaux: 

- les traits phonémiques sont des mouvements produits par les organes bucco-phonatoires.

- les phonèmes correspondent aux sons élémentaires (unité sonore), il est propre à une langue ( 36 dans la langue française : ex : chapeau : ch / a / p / eau. ). Les perturbations de l’articulation phonémique sont les paraphasies phonémiques. 

- les monèmes sont le plus petit élément langagier doté de sens: 1 mot = 1 ou plusieurs phonèmes ( télé - phone = 2 monèmes); c'est la plus petite unité signifiante. Le mot se décompose en monèmes : préfixe, radical, et suffixe. Les perturbations de l’articulation des monèmes donnent des paraphasies sémantiques, des dysyntaxies ou des néologismes. 

- les synthagmes correspondent à l'agencement de phonèmes en unités logiques. Ce sont des groupements de mots selon le sens (groupe du nom, du verbe par exemple). 

- la phrase correspond à des synthagmes soumis à des règles de grammaire et à la syntaxe.La syntaxe est l’ensemble de règles propres à la langue permettant les combinaisons de mots pour constituer la phrase. 

- le discours est l'élément supra langagier tributaire de l'état mental et de la fluidité de la pensée (il a besoin de la cohérence qui lui est donné par les fonctions exécutives). 

Pour le langage écrit : 

- le trait graphique est le mouvement élémentaire de la main. 

- la lettre est donc un assemblage de traits graphiques. 

- le graphème est donc la représentation écrite du phonème. 

VI- Examen d'un malade aphasique.

Il permet d'explorer les différents aspects du langage pathologique. 

1- l'Expression orale: le premier point de tout examen du langage consiste à noter si l'aphasie est fluente (débit conservé) ou non fluente (débit réduit). L'expression orale est évaluée durant l'entretien, mais surtout lors des épreuves de dénomination d'objets usuels présentés visuellement. 

2- la Compréhension orale: le trouble de la compréhension orale est suspecté chez un patient faisant répéter à plusieurs reprises, répondant de façon inadaptée ou exécutant de façon erronée les consignes en l'absence d'autre explication évidente comme la surdité. 

L'examen repose sur une désignation d'objets usuels « montrez moi le stylo, la porte » et l' exécution d'ordres. 

3- l'Expression écrite: on étudie l'écriture spontanée, copiée, dictée, de mots réguliers, irréguliers et ambigus.

4- la Compréhension écrite: lecture à voix haute de syllabes, de mots, de phrases, et exécution d'ordres écrits.

VII- Les échelles d'évaluation de l'aphasie

En médecine de rééducation on dispose de batteries complètes d'exploration de l'ensemble des déficiences, de batteries spécifiques pour approfondir une déficience et enfin de batteries mesurant l'incapacité et le handicap. 

a- évaluation par des échelles globales: test de Boston simple et rapide; protocole Montréal/Toulouse. 

b- évaluation par échelles spécifiques d'entrée et de sortie des troubles phonologiques, sémantiques, syntaxiques, de l'écriture et de la lecture. 

c- échelles de retentissement sur la vie quotidienne de l'aphasique: échelle verbale de communication de Lille et celle de Bordeaux. 

VIII- Formes anatomo cliniques de l'aphasie

La classification des formes cliniques qui suit tient encore compte de la dichotomie aphasie motrice / aphasie sensorielle. 

1- L'aphasie à langage réduit ou aphasie de Broca: l'atteinte de l'expression orale est manifeste: le malade parle peu ou avec réticence, effort et hésitation.Le langage spontané est pauvre, le vocabulaire restreint et les phrases courtes. 

Le manque du mot est plus ou moins sévère et l'agrammatisme est souvent important. Des aspects automatiques du langage peuvent apparaître, avec des lambeaux de langage normal faits d'élocutions courantes ou de formules toutes faites. 

Il y a des stéréotypies, réduites à des formules de politesse ou à des jurons, parfois à des syllabes (tan-tan). Les paraphasies phonémiques (mots déformés : « balavo » pour lavabo) sont évocatrices. Il existe fréquemment des troubles de l'articulation du langage. L'écriture est généralement très perturbée, avec des paragraphies. 

La compréhension, orale et écrite, est respectée ou du moins beaucoup moins touchée que l'expression. Le malade est pleinement conscient de son trouble et manifeste souvent son irritation ou son découragement face à ses difficultés (réactions dites de catastrophe). 

De par la nature des lésions habituellement en cause (hémorragies, infarctus, tumeurs), la lésion déborde très souvent la seule aire de Broca et l'aphasie des Broca est alors associée à une hémiplégie droite (et une paralysie faciale centrale) de façon quasi constante. 

2 - L'aphasie à langage fluide ou aphasie de Wernicke: le langage spontané est abondant, mais les paraphasies sémantiques « couteau » pour fourchette, sont nombreuses. Il y a une dysyntaxie. Au maximum, est réalisé un véritable jargon (jargonaphasie), totalement incompréhensible, fait de néologismes.Il n'y a aucun trouble articulatoire. La compréhension est totalement perturbée, ce qui peut faire évoquer à tort une confusion mentale. L'écriture peut confiner à une jargonographie. 

Le malade n'a pas conscience de son trouble (anosognosie) et peut être agité. 

Une hémianopsie latérale homonyme est souvent associée, difficile à mettre en évidence (absence de clignement à la menace). 

3 - Aphasies globales: les troubles de l'expression sont ceux des formes les plus sévères de l'aphasie de Broca, avec au début une suspension totale du langage. 

Les troubles de la compréhension, du langage parlé comme du langage écrit, sont ceux de l'aphasie de Wernicke dans sa forme la plus sévère. 

Les lésions sont très étendues, atteignant souvent la totalité du territoire de l'artère cérébrale moyenne gauche. Généralement une hémiplégie droite est associée, massive, avec hémianopsie latérale homonyme et hémianesthésie.

4 - Les formes dissociées de l'aphasie: il s'agit de syndromes rares, ou rarement observés isolément. Leur identification est difficile. Citons: l'anarthrie pure, se résumant à des troubles de l'articulation et des troubles phonémiques, la surdité verbale pure, la cécité verbale ou alexie sans agraphie, les alexies avec agraphie, l'agraphie sans alexie. 

5 - Les aphasies sous-corticales le type en est l'aphasie thalamique, par lésions du thalamus gauche chez un droitier. Les principales caractéristiques sont les suivantes: réduction du débit et de l'intensité vocale (hypophonie); paraphasies de type sémantique ou fantastiques; troubles variables de l'élocution et de la compréhension surtout, la répétition est remarquablement respectée. 

IX- Classification actuelle des aphasies

Elle se base sur la nature du déficit des différents processus du langage qui peut être phonologique, sémantique, syntaxique, sur l'écriture, sur la lecture. 

On utilise également une approche pragmatique de la rééducation du langage que l'on considère comme un outil de communication verbale ( fluence, pauses, concision, spécificité, exactitude, humour et 2ème degré, prosodie (timbre, rythme, inflexion de la voix), règles de conversation (tour de parole, gestion des thèmes) et non verbale (regard, geste, mimique accompagnant le verbe). 

X- Conduite pratique de la rééducation des troubles du langage 

1 - l'approche cognitive par repérage des différents niveaux de perturbation totale et une adaptation du langage par référence aux modèles cognitifs convient bien aux formes d'aphasies peu sévères. 

2 - l'approche pragmatique convient mieux aux formes sévères d'aphasie, le langage verbal n'étant pas le seul, l'important étant de se faire comprendre et de communiquer en développant des suppléances à l'aide d'outils de communication (agendas, ordinateurs) l'objectif étant la prise en charge du handicap et non de la déficience pour une meilleure communication totale et une bonne adaptation sociale. 

3 - la rééducation au stade initial en milieu hospitalier le typage de l'aphasie est réalisé grâce à l'observation clinique et aux différentes échelles; on émet alors des hypothèses sur le mécanisme du langage qui est perturbé et les moyens d'y remédier.Ensuite une rééducation adaptée est proposée, pas trop tôt pour tenir compte de la grande fatigabilité initiale et des fluctuations dans le nycthémère. 

4 - ensuite la rééducation va se poursuivre soit dans un centre de rééducation fonctionnelle en cas de multiples déficiences, soit en orthophonie libérale sous le contrôle du spécialiste neurologue ou de médecine de rééducation pendant au moins 1 an, 1 h par jour et 6 jours par semaine. 

Cette rééducation toujours personnalisée sera fonction de la personne, de ses attentes et de son évolution psychologique, les aphasiques étant gênés en général pour écrire leur courrier, la lecture et les réponses à donner aux documents administratifs, la conversation sur des sujets abstraits ou avec un inconnu, rédiger un chèque bancaire, appeler et répondre au téléphone, prendre la parole en public.