Un véritable piège diagnostique, le syndrome de Barré et Liéou

Le syndrome de Barré et Liéou (SBL) est un ensemble de manifestations neuro-sensorielles de type ophtalmologique, audio-vestibulaire, pharyngé touchant préférentiellement le sexe féminin et les deux sexes après 50 ans et sa description princeps est quasi centenaire (Barré,1926) et a été complétée par Liéou. 

Quand ces différentes manifestations neuro-sensorielles accompagnent des maux de têtes (céphalées), il est assez facile de les rattacher à une dysfonction du rachis cervical supérieur par irritation du système nerveux sympathique cervical supérieur. Toutefois le diagnostic est bien plus difficile à poser si la symptomatologie neuro-sensorielle est isolée et ne s'accompagne ni de cervicalgies hautes ou de maux de tête, l'errance diagnostique étant alors la règle, d'autant plus que l'accumulation d'avis médicaux spécialisés : ORL, ophtalmo, neuro ainsi que l'imagerie aussi sophistiquée soit-elle, ne vont aboutir à rien. Le pire étant que les personnes atteintes du S de Barré et Liéou finissent par être considérées comme des psychiatriques. En l'absence de contre indications, les manipulations vertébrales du rachis cervical supérieur, idéalement par un médecin ostéopathe de préférence membre de la SOFMMOO et donc à ce titre capable à la fois :
- de faire le diagnostic positif de SBL
- de le différencier en particulier de l'insuffisance artérielle vertébro-basilaire fruste en s'appuyant sur les examens complémentaires à visée artérielle (écho-doppler, angiographie) 
- d'assurer son traitement manuel, toujours précédé par les tests de postures pré-manipulatif et la prescription de radiographies standards et où dynamiques du rachis cervical supérieur ou d'une imagerie TDM (scanner), afin d'éliminer toutes les contre indications (post traumatiques, malformatives, impression basilaire, anomalies de la dent de C2) où précautions d'emploi (foramen arcualé). 
Comme préconisées par mon bon maître le Pr Robert Maigne, les manipulations vertébrales du rachis cervical supérieur (et mieux encore, celles de l'étage C2/C3 pour des raisons de sécurité) constituent le traitement de choix de ce syndrome, véritable piège diagnostique, encore trop souvent nié par mes  confrères qui rattachent la symptomatologie neuro-sensorielle à de l'insuffisance artérielle vertébro-basilaire qui est le diagnostic différentiel qu'il faut quand même éliminer par des explorations angiographiques qui resteront négatives. 

En 1976 Le Dr Robert Maigne écrivait dans les Annales de Médecine Physique à propos des manifestations neuro-sensorielles accompagnant parfois les céphalées cervicales :

"Une céphalée d'origine cervicale avec douleur provoquée au pincé-roulé du sourcil ducôté de la céphalée, peut s'accompagner parfois de sensations vertigineuses, d'acouphènes, voire de troubles laryngés ou de fatigabilité visuelle. Cette association sur laquelle Barré a eu le mérite d'attirer l'attention est actuellement l'objet de discussion pathogéniques intéressantes, mais qui masquent par trop le mérite de cet auteur qui avait parfaitement reconnu l'origine cervicale et bénigne de ces manifestations (le syndrome de Barré et Liéou). Elles vont répondre favorablement au même traitement manuel cervical que les céphalées, sauf les acouphènes qui sont plus rarement influencés. Nous ne pouvons donc les dissocier complètement de la discussion. Certains auteurs attribuent toutes ces manifestations à une insuffisance vertébro-basilaire fruste. Il est connu qu'elles peuvent en être les premiers signes, mais dans ces cas, le tableau clinique se complète avec l'évolution et des manifestations plus lourdes et plus significatives apparaissent. Comment invoquer un tel mécanisme lorsque les symptômes durent depuis 20 ans ou plus sans avoir changé de caractère ?. Comment expliquer le succès très régulier (les échecs sont rares) du traitement manuel cervical bien conduit. En serait il ainsi s'il s'agissait d'une insuffisance vertébro-basilaire fruste ? Il faut ajouter les cas de plus en plus nombreux de patients chez lesquels nous avons pu reconnaître et traiter l'origine cervicale de la cépha­lée et qui avaient eu des artériographies parfaitement normales. A l'inverse, il va sans dire qu'il ne faudrait pas, jouant de l'argument de fréquence, méconnaître l'origine vertébro-basilaire de troubles qu'on attribuerait trop facilement et trop uniquement à un dérangement cervical mineur, et du risque que constituerait alors un traitement par manipulation" (Dr Robert Maigne).

La peau du sourcil pincée et roulée entre pouce et index est épaissie et très sensible du côté de la céphalée habituelle. Ce signe est caractéristique d’une origine cervicale C2/C3. 

Recherche du point articulaire postérieur. La pulpe du médius explore la région sous-occipitale. Il est facile de palper l'arti­culation C2-C3. Elle est très sensible du côté de la céphalée habituelle. En outre, on peut noter parfois une infiltration cellulalgique des plans cutanés sous-occipitaux et une tension unilatérale des muscles paravertébraux et sous-occipitaux, dans les cas anciens.

Schéma anatomique de Netter du système nerveux sympathique cervical

Le système nerveux sympathique cervical supérieur (ganglion cervical supérieur), proche du rachis cervical supérieur, est situé dans la partie latérale du cou; il innerve les organes sensoriels (appareil audio-vestibulaire, yeux, pharynx, larynx, glandes salivaires, appareil lacrymal et nasal, etc.) de la face et va se trouver contraint par les contractures cervicales hautes à l'origine du syndrome de Barré et Liéou.

Les symptômes du syndrome de Barré et Liéou 
Ils apparaissent rarement tous ensemble. Leur combinaison de même que leur intensité varient selon chaque individu et peuvent inclure des:

- Troubles vestibulaires: étourdissements, particulièrement lors de mouvements rapides du cou et sensation de perte d’équilibre, vertiges.

- Troubles de l'audition: sensation d’entendre moins bien et bourdonnements ou sifflements dans les oreilles (acouphènes). 

- Troubles visuels: fatigue visuelle, sensation d’avoir de la poussière dans les yeux ou de voir des petits points dansants. 

- Troubles pharyngés: sensation d’avoir quelque chose dans la gorge, difficulté à avaler 

- Troubles des sécrétions: avoir des chaleurs, transpiration abondante, sécrétion nasale et lacrymale. 

- Troubles cérébraux: difficulté à se concentrer, perte de mémoire, anxiété. 

Ce syndrome de Barré et Liéou est parfois favorisé par la présence d’un foramen arcuale ou arqué (FA) sur la 1ère vertèbre cervicale C1, à priori susceptible de poser des problèmes, pendant la flexion de la tête, la partie Atlantique (V3) de l’artère vertébrale (AV) passant dans ce foramen, la présence d’un FA peut inhiber le mouvement.
Foramen Arcualé
Pour CA Limousin, Naval Hospital Rio Santiago, La Plata, Argentine, le FA correspond à un pont osseux qui entoure l'artère vertébrale au moment ou l'artère croise l'arche postérieure de l'Atlas (C1). Cette configuration limite la mobilité normale de l'artère vertébrale et contrarie le flux artériel et le sympathique péri-artériel pendant la flexion/extension du cou.
Pour Ayush Goel et Sajoscha Sorrentino et al., ce Foramen arqué (ou foramen arcuale, ou Atlantide ponticulus posticus ou Kimerle foramen) est une variante normale fréquemment rencontrée de l'atlas et est facilement apprécié sur un film simple(plat) latéral de la jonction cranio-cervicale. Il se développe par la calcification des ligaments atlanto-occipitaux obliques. La part(partie) atlantique (V3) des artères vertébrales passant par ce foramen. Son incidence serait de 8 % (1-15 %) et c'est plus commun dans le sexe féminin.

Il a une morphologie variable, peut être complète ou incomplète et peut être unilatérale ou bilatérale. Et plusieurs types anatomiques de Foramen Arcuale ont été répertoriés dans diverses séries de dissections cadavériques. 

 

Trajet de l'artère vertébrale qui se détache de l'artère sous clavier, pour remonter dans le cou à travers les trous intertransversaires des vertèbres cervicales.

1- aorte

2- artère sous-clavière

3- carotide primitive ou commune
4- artère vertébrale 

5- carotide interne intra-pétreuse

6- tronc basilaire
7- tronc cérébral 

8- artère communicante postérieure

Cl- 1ère vertèbre cervicale
C2- 2ème vertèbre cervicale
C7- 7ème vertèbre cervicale

L'artère vertébrale remonte dans le canal transversaire et avant de pénétrer dans le crâne au niveau de la 1ère vertèbre cervicale (C1) peut être contrainte par la présence d'un monticule postérieur, (anomalie osseuse) : le foramen arcualé.

A propos de ce foramen arcualé, notre confrère Norbert Teisseire, médecin de médecine manuelle et Rhumatologue – Angers dans une publication récente "Prise en charge d'une céphalée cervicale en présence d'un foramen arcualé (FA)" a passé en revue la littérature:

- un cas de dissection de l’AV est rapporté par CELLERIER et GEORGET. 

- LI et collaborateurs disent avoir amélioré 11 patients vertigineux par décompression de l’ AV. 

- SUN observe la disparition des vertiges chez 69 patients ayant subi une décompression et une sympathectomie dans le FA. 

- CUSHING et collaborateurs retrouvent un FA chez 8 patients sur 11 ayant une dissection ou occlusion de l’AV. Le traumatisme artériel siège au niveau du FA.

- GROSS (dans un rapport sur des hémorragies sous arachnoïdiennes) retrouve 7 FA sur 13 cadavres. Chez 3 d’entre eux, existe une compression de l’AV dans le FA. Toutefois, aucun de ces sujets ne présentait avant le décès de symptômes évocateurs d’une compression de l’AV. 

- Une enquête auprès des neurochirurgiens du CHU d’ANGERS ne fait pas apparaître, dans les 20 dernières années, de cas clinique évoquant une complication thérapeutique en rapport avec un FA.

Discussion

Pour Teisseire, en présence d'un foramen arcualé (cela concernerait environ 5% des cadavres disséqués par l’équipe de TUBBS), la fréquence des dissections, ou d’hémorragies sous arachnoïdiennes signalées par CUSHING et GROSS est  fort étonnante.
Dans le recrutement de Tesseire, il est frappant de noter que les manifestations de souffrance cervicales hautes, qui auraient pu être attendues, en présence d’un FA, sont plutôt peu fréquentes (3 sur 14, soit 21%).  Ses confrères neuro-chirurgiens d'Angers, sur une période de 20 ans,  n'ont  jamais rencontré de telles complications.

Il est malgré tout intéressant de noter que certains auteurs (Cushing, Li, Sun, notamment) ont observé une forte corrélation entre amélioration de vertiges et/ou céphalées par la chirurgie, et une prévalence étonnante entre la présence d’un FA et la survenue d’une dissection de l’AV (au niveau du FA). Alors, dans un tout petit nombre de cas de vertiges chroniques qui empoisonnent la vie de quelques uns et surtout en présence d'un foramen arcualé, si aucune thérapeutique, quelle soit médicamenteuse, kinésithérapique ou manuelle ne peut venir à bout de ces vertiges du syndrome de Barré et Liéou, peut être est-il licite, si la gène est incapacitante et compte tenu des publications de Li et de Sun, de les adresser à un confrère neuro-chirurgien qui décidera d'une possible décompression chirurgicale de l'artère vertébrale.

Incidence sur le traitement par manipulation vertébrale élective sous-occipitale du syndrome de Barré et Liéou

Sur le plan physiopathologique, l’on sait que les rotations sont agressives pour l’artère vertébrale et sachant que 50 % au moins de la rotation cervicale se passe en C1-C2, les techniques manuelles en rotation pure des vertèbres cervicales hautes sont contre indiquées et toute tentative de manipulation vertébrale cervicale haute avec composante rotatoire dominante doit être proscrite, même si les anatomistes nous disent qu’une artère vertébrale à un coefficient « normal » d’étirement de près de 50%. En réalité la faible référence dans de très nombreuses publications consultées, à la présence d’un FA, n’est pour Teisseire pas faite pour rassurer. 
Conclusion de Teisseire et de la SOFMMOO et à retenir: 
Avec ou sans la présence d’un Foramen Arcualé et devant des céphalées (maux de tête) d’origine cervicale, et ou des vertiges ou autres manifestations neuro-sensorielles du syndrome de Barré et Liéou et dans le strict respect des critères de Robert MAIGNE et des recommandations de la SOFMOO (règles de sécurité), les techniques manuelles cervicales hautes sous occipitales non forcées peuvent être appliquées, en excluant les mises en tension en flexion et ou en rotation prédominantes.
Précision complémentaire en cas d'impossibilité provisoire à manipuler le rachis cervical supérieur.

Dans un certain nombre d'indication de manipulation du rachis cervical supérieur, compte tenu d'une forte contracture des muscles para-vertébraux responsable d'une raideur majeure et douloureuse du haut du cou et en application des règles de Robert Maigne qui recommandent formellement de ne manipuler le rachis que si 3 directions au mieux et 2 au moins sont non douloureuses (schéma en étoile de Maigne et Lesage), il ne m'a pas été toujours possible de manipuler le rachis cervical supérieur de certains de mes patients. Aussi afin de lever cette contre indication technique provisoire, il m'a paru intéressant de traiter ces patients pendant quelques jours (de 3 à 8 jours) par des anti-inflammatoires stéroïdiens per os (cortancyl ou solupred à une dose variant de 20 mg à 60 mg/ jour, en une seule prise le matin au petit déjeuner, en adjoignant un protecteur gastrique). Ces corticoïdes ont fait céder le blocage douloureux et m'ont permis de manipuler le rachis sous-occipital, ou mieux le segment C2-C3 et parfois C3-C4, en toute sécurité (sans oublier d'appliquer en pré-manipulatif les règles de sécurité à visée vasculaire).

Règles de sécurité à respecter à cause du risque vasculaire lié à la présence dans le canal inter-transversaire cervical, de l'artère vertébrale

Artères vertébrales qui traversent le cou, au travers des vertèbres cervicales

Test vasculaire pré-manipulatif en position debout

Cinq recommandations de la SOFMMOO pour les médecins ostéopathes

La SOFMMOO (société française de médecine manuelle orthopédie et ostéopathie) a proposé 5 recommandations pour que les manipulations vertébrales et en particulier cervicales, soient strictement encadrées. Ces recommandations ont été proposées aux praticiens qui pratiquent les manipulations afin qu’ils puissent, à la lumière d’un diagnostic médical précis, choisir l’acte manipulatif – entre autres traitements – et le réalisent eux mêmes. Elles ne s’adressent qu’aux médecins ostéopathes - les ostéopathes exclusifs n’ont pas été signataires de ce travail.

Avant tout, le médecin manipulateur doit être diplômé et techniquement très compétent. Un an d’exercice continu des techniques manipulatives après l’acquisition du diplôme universitaire de troisième cycle est indispensable avant de réaliser des manipulations rachidiennes.

Le premier temps de la consultation est déterminant : il s’agit d’un interrogatoire pré-manipulatif qui a pour but de préciser l’existence d’antécédents d’effets indésirables en lien avec des manipulations antérieures (vertiges, état nauséeux..). Tout événement indésirable préalable doit faire réfuter une nouvelle manipulation.

L’examen clinique neurologique et vasculaire ensuite est indispensable avant toute manipulation, en particulier cervicale. 

Pour la SOFMMOO, « au cours de la première consultation, il n’est pas recommandé de recourir aux manipulations cervicales chez la femme de moins de 50 ans. Ces manipulation ne peuvent être proposées qu’après l’échec des traitements médicamenteux et physiques habituels. Dans ce cas, après l’accord éclairé du patient à qui on explique de manière simple, loyale et intelligible en quoi consiste la manipulation et ses risques et après réalisation clinique de test vasculaires prémanipulatifs. La technique manipulative doit être réalisée avec douceur et doigté et le moins de rotation possible (geste de grande technicité). Un suivi médical doit être assuré ». 

Dans le cas où le geste de manipulation cervicale est réalisé par un non médecin, un certificat médical de non contre indication doit être rédigé avant l’acte.

Recommandations de la SOFMMOO (société française de médecine manuelle orthopédique et d'ostéopathie

Manipulation cervicale sous-occipitale sécurisée en latéro-flexion comme recommandé par Teisseire et la SOFMMOO:  rachis cervical positionné en sagittal en flexion et en latéro-flexion en frontal, à effectuer après tests de posture préalables debout, et couché lors de la mise en tension pré-manipulative.

NB : les dysfonctions cranio rachidiennes (C0-C1 et C1-C2) se décompensent toujours sur l'étage du dessous : C2-C3; dès lors, le traitement manuel du joint inter-vertébral C2-C3, donne d'excellents résultats avec une toxicité potentielle nettement moindre+++ (personnellement, nous avons depuis longtemps abandonné les manipulations de la cranio-rachidienne pour ne manipuler que l'étage C2/C3  (cliniquement signe du sourcil homolatéral, signe de la joue et signes de congestion à la palpation du massif des articulaires C2-C3).