Troubles de la représentation, de l'activité, de l'être et du comportement.
La neuropsychologie s'intéresse aux troubles des fonctions supérieures par lésions cérébrales acquises (post traumatismes crâniens, accidents vasculaires cérébral, tumeurs cérébrales, anoxie, infections virales ou bactériennes). C'est une discipline à cheval entre la psychologie à qui elle emprunte le langage en terme de comportement et la neurologie par la référence constante à la lésion anatomique ou à la désorganisation physiologique responsable des troubles. 

 Les troubles neuropsychologiques s'apparentent à des troubles psychopathologiques mais s'en différencient par l'origine clairement organique et la rupture brutale qu'ils introduisent dans l'histoire du sujet.

                      

La méthode anatomo-clinique est celle qui a longtemps prévalu dans l'explication des troubles chez les cérébro-lésés. Mais la personne humaine étant une entité globale avec son histoire propre que la lésion cérébrale vient bouleverser avec des conséquences qui ne sont pas que physiques, cette vision anatomo clinique est devenue obsolète et l'IRM fonctionnel vient fort justement  rappeller qu'un sujet hémiplégique droit est d'abord une personne qui a des lésions sur son hémisphère cérébral gauche et qu'il existe à côté de la paralysie de son hémi-corps dominant, des troubles neuro-psychologiques associés et pas seulement des troubles du langage (aphasie).

Quant au sujet hémiplégique gauche, il a certes un déficit sensitivo-moteur gauche, mais sa lésion sur l'hémisphère cérébral droit non dominant ou hémisphère mineur s'accompagne aussi de troubles neuropsychologiques associés dont l'hémi-négligence n'est pas le moindre.

Sans parler des lésions hémisphériques cérébrales unilatérales des aires associatives ou par atteinte bilatérale qui ne se traduisent que par des troubles neuropsychologiques sévères et qui sont d'autant plus redoutables que ces troubles sont souvent ignorés du patient lui même (anosognosie), parfois de l'entourage et même du médecin lui même puisqu'ils n'entraînent aucune doléance, si ce n'est dans certains cas un changement brusque du comportement observable par l'entourage "Philéas Gage, n'était plus  Philéas Gage".

Si la médecine anatomo-clinique devait tout à la dissection et à l'expérimentation animale et donc aux sciences de la nature, l'approche neuro-psychologique, elle, est fondée sur les sciences humaines par l'hypothèse et la vérification de ces hypothèses sous forme de modèles cognitifs. 
Nous partageons un certain nombre de capacités avec l'animal: sens et perception, motricité et gestes, somesthésie et corps, affects et pulsions, mais nous nous en éloignons très spécifiquement par les fonctions supérieures qui font que l'homme analyse avec des fonctions qui lui sont propres, les fonctions cognitives: il parle, fabrique, a un mode de relation avec autrui spécifique et est capable d'éthique; il est capable de structurer et de mettre en rapport, là, ou l'animal est seulement capable d'apprentissage.

Autre spécificité humaine, la dialectique qui suppose la contradiction et la faculté de dépasser cette contradiction pour accéder au concept.
 Enfin l'homme a cette faculté suprême qui est celle d'accéder au concept, à l'abstrait, c'est l'intelligence.

S'il est important d'observer les manifestations diverses et variées des troubles neuropsychologiques, ce n'est pas tant de les quantifier que plutôt de savoir ce qui cause leurs symptômes pour mieux les rééduquer et ainsi les récuser.
Les différents troubles cognitifs ( Gagnepain, linguiste  Rennais)

Selon Gagnepain, les troubles cognitifs sont de 4 sortes:

1- Les troubles de la représentation

- agnosies

- aphasies

a- Les agnosies: la perception des différentes sensations qui parviennent jusqu'au cerveau par les différents canaux sensoriels (vue, ouïe, odorat, goût, toucher) constituant les gnosies et ses troubles   alors qu'il n'y a pas d'atteinte sensorielle, sont les agnosies.

b- Les aphasies sont des altérations du langage qui est une analyse et une structure des sons et des sens que l'on observe chez un aphasique.

 Exemples chez l'aphasique sensoriel de type Wernicke (W) aphasie à langage fluent:

- le Wernicke phonologique perd la faculté d'opposer les sons (trouble de l'analyse du son). Il ne peux plus opposer les traits pertinents par exemple dans les sons p et b, il n'a plus le trait phonétique.

- le Wernicke sémiologique perd la faculté d'opposer les sens (trouble de l'analyse des sens).

Pour compenser (ce qui est observable), le Wernicke ne pouvant plus différencier, compense sur un autre axe et développe du texte pour le W sémiologique sans que ce texte puisse être informatif, puisqu'il ne différencie plus, fait des paraphasies, ne pouvant plus opposer entre eux les différents éléments de la structure lexicale.

Dans l'aphasie motrice type Broca, aphasie à langage réduit, l'aphasique est capable de différencier, mais ne peut analyser quantitativement ce qu'il dit; il ne segmente plus son langage en unités linguistiques et ne peux plus développer. Il se contente alors de juxtaposer les éléments lexicaux sans pouvoir générer de phrases; il parle télégraphique (bébé larme); l'unité nominale et l'unité verbale ne sont pas combinés normalement; il est toutefois informatif. Il n'a plus le cadre de l'unité que constitue le phonème qui correspond au son élémentaires (unité sonore) qui est propre à la langue; il en existe 36 dans la langue française: ex : chapeau : ch / a / p / eau. ). 

2- les troubles de l'activité
- les apraxies
- les atechnies
a- Les apraxies sont une perte du geste sans avoir de trouble moteur, le sujet apraxique perd ce qui permet de passer de la motricité au geste (ou praxie). Ce n'est pas l'idée du geste qui est altéré mais le geste lui même; exemples: dans l'apraxie bucco-faciale, le sujet ne sait plus gonfler les joues ou souffler; dans l'apraxie de la main, il y a perte de la dextérité.
b- les atechnies sont une perte de l'analyse technique, l'homme n'est plus un homo-faber. Elles sont de 2 types:
- soit incapacité de différencier les matériaux ou les taches (mettre de la mousse à raser sur la brosse à dent).
- soit incapacité de segmenter l'activité en unités (mettre le café en grain directement dans le filtre); ce n'est pas l'idée qui est altéré mais la réalisation technique ( ne savent pas quoi ou comment faire).
3- les troubles de l'être
- l'hémi-négligence
- les troubles de la mémoire (asomasie)
a- L'hémi-négligence: anciennement on parlait d'hémi-asomatognosie tombé en désuétude au profit d'explications en terme de trouble de l'attention.
Alors qu'il n'a aucun trouble sensitivo-moteur, le sujet peut paraître complètement paralysé du côté gauche. Il se conduit comme si la partie gauche de son corps et de l'espace extracorporel n'existait plus pour lui. Ce trouble n'a pas que des conséquences visuelles, c'est un trouble global qui touche le corps et les informations sensitives qui lui parviennent et la motricité qui en repart vis à vis de l'espace extra corporel; l'hémi-corps gauche est désinvesti, l'hémi-corps droit est surinvesti.
b- Les troubles de la mémoire (asomasie): la psychologie cognitive a dégagé une vingtaine de mémoires différentes. En clinique, ce qui est important c'est la conséquence du trouble sur la personne, alors que ces conséquences sont souvent mises sur le compte d'un syndrome frontal ou de troubles psychopathologiques.
"Le trouble touche le sujet biologique (somasie) et perturbe la dialectique avec l'égo (structure qui permet de s'absenter des rôles que la société lui assigne; l'égo c'est l'absence qui se réinvestit dans la personne". L'asomasie perturbe l'égo ou faculté à s'excentrer; il ne peux plus être plusieurs à la fois et il n'est plus capable d'ubiquité. Les conséquences sont importantes au niveau de la réinsertion, le patient collant à la situation professionnelle antérieure, ce qui lui permet d'être adéquat, malgré le trouble.
Les conséquences sont différentes pour l'enfant et l'adolescent qui n'ont pas encore eu accès au socio-professionnel. L'originalité de l'asomasie tient au fait que le trouble a une grande apparence de normalité mais provoque des troubles importants dans les tests et dans les situations abstraites comme peut l'être la situation scolaire, alors que les sujets sont suffisamment adaptés en situation concrète et connue. 
C'est pourquoi les troubles mnésiques sont qualifiés de handicap invisible que les modèles théoriques au moyen des différents tests permettent de démasquer.
D'où l'idée de réinsertion professionnelle précoce et même sur des postes à responsabilités, malgré des tests cognitifs  qui peuvent rester très perturbés et une gêne persistante en vie quotidienne. Cela est rendu possible par une rééducation appropriée,  une prise en charge qui implique la famille du sujet qui doit être d'un soutien sans faille et une réinsertion qui passe par des stages ergothérapiques en entreprise.
4- les troubles du comportement: anciennement décrit comme syndrome frontal et de nos jours par le terme anglais de syndrome dysexécutif.
Le russe Luria a bien décrit le trouble de la stratégie mais le symptôme majeur du syndrôme dysexécutif reste l'anosognosie. En effet aucun jugement critique n'est émis par le sujet sur son trouble comportemental. 
Le trouble essentiel est celui de la pulsion (boulie). Le sujet a des affects mais ceux ci ne déclanchent plus de réactions (pulsions) normales. Il y a perturbation de la dialectique qui va de la pulsion au désir légitime passé sous la fourche caudine de la norme (autocensure). Avec un versant inhibé alors qu'il ressent et n'exprime pas et un versant désinhibé ou il semble avoir perdu toute censure et se lance impulsivement et sans recul.

Introduction à la neuropsychologie et aux troubles cognitifs (des fonctions supérieures)

La neuropsychologie est une discipline qui s'intéresse aux troubles cognitifs (des fonctions supérieures) par lésions cérébrales acquises (post traumatismes crâniens, accidents vasculaires cérébral, tumeurs cérébrales, anoxie, infections virales ou bactériennes).

Note au lecteur

Lors de notre formation en médecine de rééducation, la neuropsychologie nous avait  particulièrement intéressée, mais son étude malgré des enseignants de valeur nous avait parue compliquée, voire absconse. Discipline à cheval entre la psychologie à qui elle emprunte le langage en terme de comportement et la neurologie par la référence constante à la lésion anatomique ou à la désorganisation physiologique responsable des troubles, la neuropsychologie étudie les perturbations cognitives et émotionnelles et les désordres de la personnalité provoquées par des lésions cérébrales acquises. Ces désordres, sont essentiellement des désordres comportementaux, d'ou le terme de neurologie comportementale donné à la neuropsychologie.

Les techniques d'imagerie fonctionnelle moderne et les approches cognitives actuelles ayant rendu obsolète l'interprétation anatomo-clinique des troubles des fonctions supérieures, la cohérence entre la lésion anatomique et la symptomatologie clinique, qui était celle de notre formation de base, s'est alors envolée et nos connaissances de la discipline, avec, et il a fallu tout réapprendre ou presque. 

Ensuite une immersion quotidienne dans la prise en charge des troubles des fonctions supérieures dans un service de médecine physique hospitalier avec l'aide d'ergothérapeutes   et d'une psychologue, tous excellents, avait amélioré les choses. 

Enfin pour aborder les troubles de la cognition et tenter de les rendre plus intelligibles, pour "un médecin du sport nous informe" nous nous sommes à nouveau replongé dans les arcanes des fonctions cérébrales et dans la complexité de la neuropsychologie qui propose un regard complémentaire à la démarche étiologique avec 3 objectifs:
-1er objectif, mieux comprendre le désarroi du cérébro-lésé en analysant très précisément la perturbation comportementale (et quoi de plus terrible que la détresse au fond des yeux de l'aphasique qui n'arrive plus à exprimer sa pensée par le langage et qui est parfaitement conscient d'avoir perdu la plus spécifique des fonctions supérieures).
-2ème objectif, proposer au cérébrolésé une prise en charge adaptée grâce à une rééducation spécifique.
- 3ème objectif, essayer de générer des hypothèses sur le fonctionnement du cerveau normal à partir des troubles comportementaux, en établissant des relations entre neurologie du comportement et sciences humaines.
Au final, les fonctions supérieures: langage écrit et parlé, praxies (gestuelle), gnosies (reconnaissances visuelles, auditives, spatiales,  représentation du schéma corporel), la mémoire, l'attention, les émotions, les fonctions exécutives, ne doivent pas laisser l'impression que le cerveau est un organe éclaté, alors que c'est un système multi-connecté en intra et inter - hémisphérique et un modèle d'intégration, de reconnaissance et de coordination par le biais de l'unité fondamentale du système nerveux, le neurone et ses connections présentes à plusieurs dizaines de milliards d'exemplaires.
NB: pour les lecteurs intéressés par la neuro-psychologie nous conseillons l'ouvrage de Roger Gil, aux éditions Masson.

Neuro-psychologie et troubles de la cognition.

En préalable, intéressons nous au lobe frontal considéré comme le P.C. central de la cognition, à la dominance hémisphérique et à la conception tripartite du cerveau. 

I- Développement phylogénétique 

Dans la phylogenèse, une caractéristique évolutive majeure des mammifères est le développement extraordinaire du cortex cérébral et en particulier du cortex frontal. Le néo-cortex, cerveau le plus récent sur le plan de l'évolution n'est qu'à l'état d'ébauche chez les reptiles et n'est encore qu'une couche lisse et mince chez les oiseaux.

Le cortex des mammifères rongeurs (rats, souris) est encore lisse mais l'augmentation notable de sa surface à l'intérieur de la boite crânienne, l'oblige à former des plis encore appelés gyrus chez les carnivores (chats et chiens).

Avec l'espèce humaine, le cortex préfrontal va connaître un développement remarquable, la surface totale du cerveau de l'Homme atteignant 2200 cm2, pour seulement 490 cm2 chez le chimpanzé, l'ontogenèse du cerveau de l'Homme résumant la phylogenèse.

II- Relations cortex limbique et néo-cortex

1- Le système limbique situé dans la région basale et interne du cerveau constitue l'archéo-cortex ou cortex ancien.
C'est le cerveau rudimentaire composé de 2 couches de cellules: granuleuses réceptives et pyramidales motrices; il s'est atrophié chez l'homme avec régression considérable du système olfactif en tant que perception consciente mais il reste très présent de façon inconsciente par ses relations avec l'hypo-thalamus et les centres végétatifs; sa partie limbique reste partiellement au service de l'olfaction, le reste s'inscrivant en 3 cercles qui sont des voies de passage ou d'associations unilatérales; c'est le cerveau des comportements instinctifs nécessaires à la survie de l'espèce. 
C'est aussi le cerveau des émotions et de l'affectivité.
 Il tient sous sa dépendance:

- la motivation

- l'attention sélective

- les réactions émotives et le comportement sexuel

- la sélection des réponses caractérisant l'apprentissage.

Expérimentalement, la destruction bilatérale de l'hyppocampe et du noyau amygdalien chez le singe, entraîne une docilité inhabituelle chez ce dernier, une exacerbation de la sexualité et une exploration compulsive des objets par le tact ou par la bouche, alors que ces objets ne sont pas  comestibles.

2- Le néo-cortex, par l'intermédiaire du lobe frontal il est excessivement développé chez Homo- Sapiens, riche en aires associatives pour les fonctions supérieures avec un cortex cellulaire sophistiqué avec 6 couches harmonieuses et en aires de projection, également à 6 couches mais moins harmonieuses; il y a prédominance de cellules granuleuses dans les aires de perception (gnosies) et prédominance de cellules pyramidales dans les aires motrices; toute lésion dans une aire de projection motrice ou sensitivo-sensorielle se traduira par une symptomatologie déficitaire croisée; toutes ces différentes aires sont coordonnées à l'échelle des hémisphères cérébraux par l'intermédiaire de commissures (le corps calleux pour le néo-cortex et la commissure blanche antérieure et le fornix pour l'archéo-cortex. Ce néo-cortex est le siège de la conscience et de la volonté, de la vie personnelle et du psychisme. Lui parviennent les voies sensitivo-sensorielles qui transportent des messages qui doivent s'ouvrir à la conscience et en partent, la motricité volontaire par le système pyramidal et la motricité involontaire par les voies extra-pyramidales. Les voies sensitivo-sensorielles aboutissent aux aires de réception simples avec une somatotopie précise (homonculus moteur de Penfield et somatotopie sensitive).
Les voies motrices partent des aires d'exécution simples, très somatotopiques aussi.
A côté de ces aires parfaitement limitées, se placent des aires vastes et diffuses, siège de phénomènes propres de la vie personnelle et psychique qui sont des aires de concertation, de délibération et d'élaboration qu'il n'est pas possible de délimiter à une zone précise, mais qui mettent en jeu, l'ensemble du cortex, voire du cerveau.
C'est ici  qu'intervient la notion de dominance hémisphérique et dans le cadre des fonctions supérieures, l'unicité de la commande et de la connaissance est un impératif: chaque hémisphère, le majeur pour la motricité et le langage, le mineur pour la reconnaissance des formes et de son propre corps, se réservant 1 champ de dominance. L'unicité de la commande et de la connaissance est le fait de la commissure néo-corticale, le corps calleux.
Le néo-cortex soumet les comportements instinctifs de l'archéo-cortex aux règles de l'éducation et de l'expérience à la manière d'une chape de plomb.

Ce néo-cortex:

- organise les sensations sous forme de connaissance

- intègre les divers apports sensoriels

- soumet l'action à un plan

- en conserve la trace par la mémoire pour les actions mentales mais aussi il conserve la trace des schèmes (structures) sensori-moteurs sous forme de synthèse et  toujours renouvelés.

3- Le cortex orbito-insulaire et le gyrus cingulaire constituant le lien entre archéo (ancien) et néo-cortex.
Au total, le cerveau est un organe unique en son genre, son organisation faisant appel a des zones hétérogènes qui ne sont pas équivalentes entre elles ni par leurs structures, ni par leurs fonctions.

III- Spécialisations fonctionnelles hémisphériques 

Au sein de chacun des hémisphères cérébraux il existe une spécialisation fonctionnelle avec des aires de projection primaire somato-sensorielles et un cortex plus élaboré de type uni-modal ou hétéro-modal.

 1-  aires de projection primaires somato- sensorielles:

- aires somesthésiques primaires (de la sensibilité) en arrière du sillon de Rolando sur la Pariétale ascendante ou gyrus (circonvolution cérébrale ou plissement du cerveau) post central.

- aires auditives primaires à la face supérieure du lobe temporal (gyrus de Heschl).

- aire visuelle primaire sur la face interne du lobe accipital.

Ces aires somato-sensorielles reçoivent les informations en rapport avec la sensibilité et les organes sensoriels via des noyaux spécifiques du thalamus après relai.

                           

2- un cortex associatif  de type uni-modal et hétéro- modal pour les fonctions supérieures qui occupe la plus grande partie des lobes pariétal, occipital et temporal.

Ce cortex associatif est connecté aux aires de projection primaires et reçoit des afférences en provenance du thalamus.
 Il est le siège de remaniements synaptiques, support des traces mnésiques (engrammes). Le cortex associatif est le lieu de convergence poly-sensorielle rendant possible la cognition. Il conserve les schèmes sensori-moteurs qui concourent à l'accomplissement de la gestuelle.
 Le lobe pariétal est spécialisé dans la connaissance du corps (gnosies), le maniement des données spatiales et le contrôle du geste (praxies).
 Le lobe occipital et son prolongement sous temporal est spécialisé dans le visuel.
 Le lobe temporal est spécialisé dans l'auditif et le langage.

IV- Le lobe frontal: c'est lui qui dans la phylogenèse d'homo sapiens a subi la plus forte expansion. C'est le lobe de la motricité en pré Rolandique et celui de la commande de la cognition (PC central), en particulier des fonctions exécutives par la partie antérieure préfrontale qui à elle seule occupe le 1/4  de la surface hémisphérique cérébrale.

Il est en relation avec le cortex limbique et le cortex rétro-Rolandique de la somesthésie, reçoit des afférences en provenance du thalamus. Il est le médiateur entre l'ancien et le nouveau cerveau, contrôle les conduites instinctives, exerce une influence sur le reste de l'encéphale en privilégiant l'action et l'intention et s'oppose à un asservissement aux schèmes perceptivo-moteurs élémentaires (une lésion frontale va entraîner une inhibition du langage et de la gestuelle, des stéréotypies verbales et gestuelles (banalités, idées toutes faites et sans originalité).
Il est le support de l'attention dans sa globalité par l'hémisphère droit, contrôle la motivation, organise la mémoire, fournit au cerveau de l'homme les moyens de dépasser l'instant pour accéder à l'intelligence créative.

V- Dominance hémisphérique

Cerveau droit et gauche contrôlent des fonctions différentes et complémentaires.

1- A  95% le cerveau gauche est dominant: langage, gestuelle propositionnelle (praxies), gnosies (reconnaissance) élaborées (auto-topo-agnosies, hémi-somato-agnosies)).

2- Le cerveau droit (hémisphère mineur) contrôle le maniement des données visuo-spatiales en 2D; les activités musicales (amusie); la personnalisation des visages (prosopagnosie); les praxies de l'habillage.

3- Le corps calleux est la connexion  entre les 2 cerveaux. 

La capacité acquise par un hémisphère est transféré à l'autre sans besoin d'apprentissage par le corps calleux.
 Un objet placé dans la main dominante droite est immédiatement dénommé.
 Placé dans la main non dominante gauche, il ne peut être dénommé oralement bien qu'étant identifié, s'il n'y a pas la connexion avec le corps calleux.

VI- Conception tripartite du cerveau

Cette conception tri-partite, zone basale, postérieure et antérieure est le fruit de l'évolution.

1- la zone basale intègre le tronc cérébral et le diencéphale dont le cortex limbique, génère un tonus cortical qui permet attention et mémoire.

2- la zone postérieure est dévolue à la reconnaissance des informations sensorielles (les 5 sens).

3- l'énorme zone antérieure assure la régulation séquentielle et la planification de l'activité cérébrale quelle soit motrice ou mentale avec tout ce que cela implique comme choix à opérer et à adapter, comme dans la résolution de problèmes et dans la capacité stratégique à sélectionner les comportements nécessaires à la réalisation de projets.

La plupart des fonctions du lobe frontal sont rassemblées dans le terme anglais de fonctions exécutives à la fois comme fonctions de contrôles et de mise en oeuvre: l'anticipation, le choix des buts à atteindre, la planification, la sélection adéquate qui sous entend le choix d'une réponse et l'inhibition des autres, la surveillance du déroulement et la vérification du résultat obtenu.
 En résumé le cerveau antérieur motive, planifie, prévoit la succession d'actions à faire (mémoire du futur), anticipe, choisit, sélectionne, surveille le bon déroulement, vérifie le résultat obtenu et au besoin corrige.

VII/ Les troubles de la cognition

Les troubles neuropsychologiques s'apparentent à des troubles psychopathologiques mais s'en différencient par l'origine clairement organique et la rupture brutale qu'ils introduisent dans l'histoire du sujet.

 La méthode anatomo-clinique est celle qui a longtemps prévalu dans l'explication des troubles chez les cérébro-lésés. Elle est devenue obsolète depuis l’avénement de l'IRM fonctionnelle et devait tout à la dissection et à l'expérimentation animales et donc aux sciences de la nature.

L’approche neuro-psychologique est fondée sur les sciences humaines par l'hypothèse et la vérification de ces hypothèses sous forme de modèles cognitifs. Les fonctions supérieures font que l'homme analyse et a cette faculté suprême d'accéder au concept et à l'abstrait par l'intelligence.

Dans les troubles cognitifs, le neurolinguiste Rennais Gagnepain, distingue les troubles de la représentation, de l'activité, de l'être et du comportement.

1-Les troubles de la représentation: agnosies et aphasies

a-     Les agnosies: la perception des différentes sensations qui parviennent jusqu'au cerveau par les différents canaux sensoriels (vue, ouïe, odorat, goût, toucher) constituent les gnosies. Leurs troubles, alors qu'il n'y a pas d'atteinte sensorielle, sont les agnosies.

b-    b- Les aphasies sont des altérations du langage qui est une analyse et une structure des sons et des sens.

Exemples :

Dans l'aphasie sensorielle de type Wernicke (W) aphasie à langage fluent:

- Le Wernicke phonologique perd la faculté d'opposer les sons (trouble de l'analyse du son). Il ne peut plus opposer les traits pertinents, par exemple dans les sons p et b, il n'a plus le trait phonétique.

- Le Wernicke sémiologique perd la faculté d'opposer les sens (trouble de l'analyse des sens). Pour compenser, ne pouvant plus différencier, il compense sur un autre axe et développe du texte non informatif puisqu'il ne différencie plus, fait des paraphasies, ne pouvant plus opposer entre eux les différents éléments de la structure lexicale.

Dans l'aphasie motrice type Broca, à langage réduit, l'aphasique est capable de différencier, mais ne peut analyser quantitativement ce qu'il dit; il ne segmente plus son langage en unités linguistiques et ne peut plus développer. Il se contente alors de juxtaposer les éléments lexicaux sans pouvoir générer de phrases; il parle télégraphique (bébé, larme); l'unité nominale et l'unité verbale ne sont pas combinés normalement. Le Broca reste toutefois informatif mais il n'a plus le cadre de l'unité que constitue le phonème qui correspond au son élémentaire (unité sonore) qui est propre à toute langue (36 dans la langue française: ex: chapeau: ch/ a/ p/ eau).

2-Les troubles de l'activité: les apraxies et les atechnies.

a- Les apraxies sont une perte du geste sans avoir de trouble moteur. L’apraxique perd ce qui permet à tous de passer de la motricité au geste (ou praxie). Ce n'est pas l'idée du geste qui est altérée mais le geste lui même; exemples: dans l'apraxie bucco-faciale, le sujet ne sait plus gonfler les joues ou souffler; dans l'apraxie de la main, il y a perte de la dextérité.

b- Les atechnies sont une perte de l'analyse technique, l'homme n'est plus un homo-faber. Ces atechnies sont de 2 types:

- soit incapacité à différencier les matériaux ou les tâches (mettre de la mousse à raser sur la brosse à dent).

- soit incapacité de segmenter l'activité en unités (mettre le café en grain directement dans le filtre); c'est la réalisation technique  qui est altérée (ne savent pas quoi ou comment faire).

3-Les troubles de l'être: l'hémi-négligence et les troubles de la mémoire (asomasie)

a-     L'hémi-négligence: alors qu'il n'a aucun trouble sensitivo-moteur, le sujet peut paraître complètement paralysé du côté gauche et se conduit comme si la partie gauche de son corps et de son espace extracorporel n'existait plus pour lui ; son hémi-corps gauche est désinvesti, le droit, surinvesti.

b-    b-Les troubles de la mémoire: la psychologie cognitive a dégagé une vingtaine de mémoires différentes. L'originalité vient de sa grande apparence de normalité, qualifiée de handicap invisible que les modèles théoriques au moyen des différents tests permettent de démasquer.

4-Les troubles du comportement: ex syndrome frontal et de nos jours désigné par le terme anglais de syndrome dysexécutif dont les symptômes majeurs sont le trouble de la pulsion (boulie) et l'anosognosie (non conscience du trouble).

La mémoire et ses troubles, la maladie d'Alzheimer, le MCI (prédémence) et les autres démences

La mémoire et ses troubles; la maladie d'Alzheimer, le MCI (pré-démence) et les autres démences.
I- La mémoire
La mémoire est la faculté cognitive qui permet l'acquisition d'informations, leur conservation et leur utilisation ultérieure sous forme de souvenirs, de savoirs, ou d'habiletés. Elle est avec l'Attention, le tonus de la cognition.
Alors que sur le plan cognitif on recense une vingtaine de mémoires, on considère actuellement le cerveau dans sa globalité comme un système mnésique interconnecté et se modifiant au grès des expériences. Dans cette approche nouvelle, la mémoire n'est qu'une interaction entre le présent et les expériences passées de toutes sortes, fruit de l'apprentissage, qui s'inscrivent sous forme d'engrammes (traces mnésiques) codés puis stockés dans un réseau neuronique cérébral qui peuvent être rappelés à court terme puis reconstruits pour une consolidation à long terme.
Il n'est pas normal d'oublier ni d'oublier que l'on oublie et l'originalité d' un trouble de la mémoire, tient au fait que le trouble a une grande apparence de normalité, mais provoque des troubles importants dans les tests et dans les situations abstraites comme peut l'être la situation scolaire, alors que les sujets sont suffisamment adaptés en situation concrète et connue. C'est pourquoi on qualifie les troubles mnésiques  de handicap invisible, que les modèles théoriques au moyen des différents tests permettent de démasquer.

A- La localisation de la mémoire est hémisphérique et sous corticale:
- elle est  hémisphérique interne,  hippocampique (circuit de Papez) pour la reconnaissance (encodage et stockage) et amygdalienne (circuit parallèle au Papez).
- préfrontale et sous corticale pour le rappel
- hémisphérique gauche pour le matériel verbal
- hémisphérique droite pour le visuo-spatial.
Le circuit de Papez (hippocampo-mamillo-thalamo-cingulaire, à la face interne du cerveau  est nécessaire à l'encodage, à la consolidation et à la récupération de l'information.
 Le stockage se fait dans des réseaux distribués dans le néocortex.

Schématiquement la mémorisation repose sur l'encodage (ou enregistrement) des informations (engrammes), leur stockage et leur consolidation; puis sur la récupération des informations. 

                     

B- Les différentes sortes de mémoires
Très schématiquement:

- la mémoire autobiographique
- la mémoire primaire de restitution immédiate et secondaire nécessitant un effort de rappel
-  la mémoire sensorielle ultracourte
- la mémoire à court terme (MCT): encodage, stockage, restitution à court terme et mesurable par empan de chiffres, de lettres, mots, images, à l'endroit, à l'envers.
- la mémoire à long terme (MLT) dont la MCT n'est pas le passage obligé et ses 2 modalités: mémoire explicite, déclarative, épisodique localisée dans le circuit de Papez et la mémoire implicite, non déclarative, procédurale localisée dans le circuit Amygdale- Thalamus - Cingulum, parallèle au circuit de Papez.
- la mémoire sémantique : mémoire des connaissances, des concepts, sémantique personnelle (noms des amis, etc.).

- la mémoire épisodique : mémoire d'épisodes, d'événements vécus par le sujet, pour lesquels il peut rappeler le contexte spatio-temporel et émotionnel de survenue.
 Cette mémoire épisodique est très altérée dans les atteintes neurologiques et en particulier dans la maladie d'Alxheimer.
- la mémoire de travail : mémoire permettant le maintien temporaire (90 secondes) de l'information « à court terme » et sa manipulation.
- la mémoire procédurale des automatismes, des habiletés visuo-motrices, du savoir faire (conduite vélo et automobile) et cognitives (tables de multiplication); la mémoire procédurale est épargnée par le vieillissement normal et pathologique; elle se présente sous 2 modalités principales: les habiletés anciennes maîtrisées et les habiletés nouvelles nécessitant du temps et un apprentissage et élément principal de la prise en charge de la réinsertion professionnelle.
- la mémoire prospective capitale pour l'autonomie ou capacité à se souvenir des choses que l'on a prévu de faire ( penser à acheter du café, transmettre un message, sortir la tarte du four, prendre ses médicaments). Elle est chrono dépendante avec un délai entre l'intention et la réalisation (se faire aider par post- its, pense-bêtes, agendas). 
Elle fait intervenir les fonctions exécutives, la motivation  et la mémoire épisodique.
 Elle est explorée en clinique en proposant au sujet examiné de récupérer en fin de séance d'évaluation un objet lui appartenant, par exemple sa propre montre.
- la métamémoire de ses propres facultés mnésiques
- la mémoire perspective utile en vie quotidienne pour l'autonomie et la planification du futur.
II- Les troubles de la mémoire
 Dans l'acception commune et médicale, les troubles de la mémoire correspondent à l'atteinte prédominante de la mémoire épisodique de façon antérograde
 (avec un débord rétrograde plus ou moins important). 
Ils représentent une des séquelles les plus fréquentes après  atteinte cérébrale et ont un fort retentissement sur la vie socio-professionnelle, mais curieusement ne font pas spécialement l'objet de doléance de la part des patients, un peu plus de la part de leur entourage. Ils constituent avec les troubles dysexécutifs un handicap invisible sous estimé sur le plan médico-légal. 

                   

 Evaluation des troubles mnésiques 
L' évaluation de ces troubles est une étape cruciale en neuro-psychologie.
La démarche repose sur les modèles traditionnels qui décrivent la mémoire comme 1 suite d'étapes dont les traitements sont autonomes et spécialisés. 
Ce sont des systèmes de mémoire indépendants les uns des autres et séquentiels, chacun étant spécialisé dans le stockage d'un type particulier d'information. 
Vers les années 80 sont apparus des modèles épisodiques ou à traces multiples conservés par la  mémoire à long terme.
 Cette démarche d'évaluation classique de la mémoire garde en clinique tout son intérêt.
 L'examen 
Les troubles mnésiques sont évoqués face à des oublis des faits et événements rapportés par le patient ou son entourage. 
Leur examen repose sur l'entretien avec le patient et son entourage proche , dont le témoignage est ici essentiel.
 On examine successivement :

1-La mémoire en situation de vie quotidienne (celle dont se plaignent un peu les malades et/ou surtout leur entourage): présence d'oublis dans les activités courantes (discussion, livre, film, prise du traitement, dépenses, rendez-vous, sortie, déplacement, lieu de rangement et pertes d'affaires).
 On fait préciser les modalités d'installation, la durée d'évolution, la progression éventuelle, le retentissement en terme d'autonomie (simple gêne, nécessité d'aide-mémoire, nécessité d'une supervision des activités par un tiers).
2- La mémoire autobiographique, tant pour les faits récents « qu'avez-vous fait le week-end dernier ? », que pour les faits plus anciens, ex « où avez-vous passé vos dernières vacances » ?

3- La mémoire sociale ou collective (actualité politique nationale et internationale, journal local).
4- La mémoire sémantique (capitale de l'Italie, connaissances professionnelles).
Cet entretien est utilement complété par l'étude des apprentissages: le test des 15 mots de Rey permet de dresser une courbe d'apprentissage et le rappel différé.

2- Les tests de mémoire: il existe de très nombreux tests de mémoire globaux et d'autres plus spécifiques que nous ne détaillerons pas.
IV- Formes cliniques des amnésies

1-Le syndrome amnésique comprend:
- une amnésie antérograde (de nature préférentiellement épisodique), concernant la mémoire à long terme, ayant une répercussion sévère, un débord rétrograde plus ou moins important, alors que les autres fonctions cognitives sont conservées. 
Il peut exister ou non des signes « positifs » ; fabulations, fausses reconnaissances. L'amnésie antérograde (liée à une lésion ou à une dysfonction du circuit de Papez), comporte un oubli des événements survenus après la constitution de l'amnésie.
 - une amnésie rétrograde  faite de l'oubli des événements survenus avant la constitution de l'amnésie.
2- L' amnésie hippocampique : amnésie antérograde (telle que décrite dans le syndrome amnésique), sans signes « positifs » et sans amélioration du rappel par l'indiçage.
3- Le syndrome de Korsakoff (amnésie diencéphalique): à l'oubli à mesure, s'associent une désorientation temporo-spatiale, des fabulations et des fausses reconnaissances.
4- L' ictus amnésique: de mécanisme inconnu; il s'agit d'un épisode de survenue brutale, spontané ou non (stress, traumatisme crânien) au cours duquel le sujet oublie à mesure toute information. D'où, fait caractéristique, des questions itératives
 (malgré les réponses données par l'entourage) sur le jour, l'heure, les activités récentes.
 Le comportement est parfaitement adapté (l'activité professionnelle par exemple peut être poursuivie). L'épisode dure de 4 à 24 h.
 Le sujet garde une amnésie lacunaire de l'épisode qui ne se reproduit que rarement et il existe un débord rétrograde plus ou moins marqué.
5- L'amnésie lacunaire : oubli des événements survenus durant une période donnée, volontiers observée après une confusion, un ictus amnésique, ou une crise épileptique.
6- Les amnésies psychogènes (d'origine psychique) : oubli d'un contenu ou d'une période plus ou moins longue dans un contexte de tension psychique (stress traumatique, conversion) que l'on peut avoir du mal à mettre en évidence. C'est une amnésie rétrograde isolée. 

7- On peut en rapprocher les amnésies dites dissociatives réalisant une amnésie rétrograde massive,  le sujet s'apparentant à un « voyageur sans bagages » avec perte de  son identité.
 Le trouble porte surtout sur la mémoire épisodique.
8- Les plaintes mnésiques névrotiques ou anxieuses avec ou sans dépression, très fréquente (crainte d'avoir une maladie d'Alzheimer). 
Le sujet décrit un « doute cognitif ». Le rappel d'une liste de mots est facilité par l'indiçage.

9- Il existe de rares phénomènes dits paramnésiques (fait de revivre des tranches du passé comme présentes), paramnésies épileptiques (déjà vu ou déjà vécu, tranches de mémoire panoramique, dans les épilepsies temporales) et déplacement temporel dans l'ictus amnésique.

V- Rééducation des troubles de la mémoire.

1- Rééducation traditionnelle empirique par la lecture ou par des exercices à répéter.
2- Rééducation par facilitation à partir d'images, de visages etc.

3- Rééducation palliative par aides externes: ordinateurs, agendas etc.
4- Dans les troubles de la mémoire d'origine post traumatique chez des adultes actifs, une réinsertion professionnelle précoce est recommandée y compris sur des postes à responsabilités, malgré des tests cognitifs  qui peuvent rester très perturbés et une gêne persistante en vie quotidienne est rendu possible par une rééducation appropriée, une prise en charge qui implique la famille du sujet qui doit être d'un soutien sans faille et une réinsertion qui peut passer par des stages ergothérapiques en entreprise.

III- Le malade Alzheimer
A- Généralités
 Le cerveau ne vieillissant que très peu, l'Alzheimer correspond à un trouble de la mémoire, associé à un ou plusieurs autres troubles cognitifs: aphasie, apraxie, agnosie ou syndrome dysexécutif. Il est précédé par un trouble du comportement.
Le malade Alzheimer n'a pas conscience de son trouble, il est anosognosique.
Le retentissement sur la vie quotidienne est important, c'est la 1 ère cause de dépendance de la personne âgée: 200 000 cas /an en France et 400 nouveaux cas par jour.
Les facteurs de risque: les facteurs génétiques sont inférieurs à 0,5%; le vieillissement intervient :10% ont moins de 60 ans; 3% ont 65 ans; et 90% plus de 70 ans (20% des plus de 85 ans sont atteints); les femmes sont plus touchées que les hommes; le niveau socio-culturel ne fait que retarder l'expression de la maladie et une fois installée la progression de l'A est rapide; la morbidité vasculaire est un facteur favorisant: HTA, diabète, hypercholestérolémie, tabagisme; les traumatismes crânio-cérébraux sont favorisants surtout s'ils sont répétés (boxe); l'alcoolisme au delà de 2 verres par jour est favorisant; certains métaux sont toxiques (aluminium); la mauvaise alimentation joue aussi et le régime de type méditerranéen protège.
Comme pour les autres troubles cognitifs, la localisation du trouble est dans le cortex cérébral: la localisation de départ siège dans l'hippocampe puis s'étend progressivement.

imagerie de la perte dans Alzheimer

Il existe un autre type de démence corticale, la démence fronto- temporale (DFT).

Les autres causes de démence sont dans le sous cortex: démence à corps de Léwy, Parkinson, ou sont d'origine vasculaire (démence artériopathique).

B- Le diagnostic est clinique et para-clinique et seulement la moitié des personnes atteintes sont diagnostiquées; le retard diagnostique est en moyenne de 3 ans, les troubles mnésiques étant mis au début sur le compte du vieillissement alors que nous l'avons dit, le cerveau vieillit peu; dès lors, il faut au moindre signe, effectuer le test MMS ou mieux consulter un spécialiste mémoire que l'on trouve très facilement dans tout bon service hospitalier.

Le siège des lésions est cortical, puis s'étend ( suivi par l'imagerie IRM).

Sur le plan histologique, on note la présence de plaques séniles qui sont des amas fibrillaires amyloïdes et de la dégénérescence neuro-fibrillaire du système de la mémoire avec présence de protéine Tau.

L'évolution est progressive et irréversible. La cause est inconnue. Il n'y a ni traitement préventif, ni curatif.

La maladie commence tôt et évolue sur X années et à partir de 45-50 ans tout le monde est concerné.

C'est la multiplication des lésions qui fait la maladie: au départ il y a un stade pré-clinique asymptomatique pré-MCI (trouble cognitif léger amnésique) puis MCI, puis Alzheimer; c'est un continuum anatomo-clinique.
Clinique
Le début est insidieux, progressif, difficile à préciser.
- Le signe cardinal est le trouble de la mémoire+++, d'abord pour les informations nouvelles (de la veille), puis de plus en plus il y a perte de la mémoire autobiographique.
Le malade A, répète les questions et oublie les réponses, oublie qu'il oublie, minimise, n'a pas conscience de son trouble; c'est l'entourage qui s'en rend compte en premier 
(le conjoint, les enfants).
- Autre signe majeur, le trouble du comportement:  la personnalité se modifie, elle s'inverse ou s'accentue. Un désintérêt apparaît, avec repli sur soi, baisse des émotions, perte d'initiative, irritabilité.
Les autres troubles: 
- Les troubles de l'orientation dans le temps avec inversion jour/nuit et dans l'espace pour les lieux familiers: l'A tourne en rond dans sa chambre qu'il ne reconnaît pas comme telle.
- Les troubles du langage à l'oral et à l'écrit.
- Les troubles de la gestuelle (praxies) pour des objets de plus en plus familiers.
- Les troubles des gnosies: des personnes, des visages, des objets.
- Les troubles des fonctions exécutives: du jugement, du raisonnement, de la logique, du calcul, de l'alternance des tâches.
L'évolution est inexorable, le risque potentiel de chute est élevé, la détérioration intellectuelle est de plus en plus pregnante, le trouble du comportement s'accentue: agitation, agressivité, délire, apathie.
Le dépistage se fera sur des signes d'alerte: petites modifications du comportement et de la mémoire qui retentissent sur la vie quotidienne: la gestion de l'argent, l'utilisation du téléphone et des moyens de transport.
Les tests: le MMS est inférieur à 26, test de l'horloge, les 5 mots de Dubois, l'indice de Katz, l'échelle instrumentale IADL.
Les bilans neuro-psychologiques mettent en évidence un trouble du stockage hippocampique (la récupération de l'information est sous-corticale).
Les autres bilans du langage et de la communication, biologique et Imagerie.
Les 5 mots de Dubois avec contrôle de l'encodage avec rappel immédiat, puis tâche diversive, puis rappel (si ce dernier est amélioré par l'indiçage, c'est que la lésion est sous corticale; si le rappel est très dégradé et non amélioré par l'indiçage, c'est que la lésion est corticale).

fleur: mimosa
fruit: abricot
animal: animal
vêtement: chemise
instrument: accordéon.
Le test de l'horloge: dessiner 1 rond, puis mettre les chiffres; on teste la fluidité par le chronomètre  et la gestuelle (praxies).
L' imagerie IRM: les lésions sont sur l'hippocampe.
L'intérêt du dépistage précoce, c'est de mettre en place un plan de soins et d'aide:
- le traitement spécifique: Aricept, Réminyl, Ebixa en évitant la iatrogénie: le Ditropan est délétère et il faut préférer le Cérys.
- le soutien psychologique et les psychotropes qui évitent les situations de crise: confusion et conduites dangereuses autodestructives.
IV- Le MCI prédémentiel 
Le MCI prédémentiel est proche d'un trouble cognitif; il ne retentit pas comme l'A sur la vie quotidienne; sur l'IRM: la lésion est sur l'hippocampe qui est atrophique; le déficit cholinergique est faible et aucun traitement ne marche.
V- Les associations et le diagnostic différentiel
1- la maladie de Parkinson (représente t'il un continuum moteur par rapport à l'A?)
2- la démence à corps de Léwy: l'évolution est fluctuante++ et les chutes nombreuses.
3- les démences vasculaires: elles ont les mêmes critères que l'A, associant 2 troubles cognitifs et un retentissement important sur la vie quotidienne après 6 mois d'évolution. Elles s'en différencient par le début qui fait suite à un évênement vasculaire inférieur à 3 mois; il y a des fluctuations, moins d'anosognosies et plus de chutes; il y a des signes neurologiques focaux; le profil cognitif est de type cortico-frontal: baisse de la concentration et de l'attention.
4- la DMT (démence fronto-temporale) par atrophie du lobe frontal; il y a d'abord des troubles psychologiques, puis neurologiques et un syndrome frontal.
Conclusion pour bien communiquer avec le malade Alzheimer
1- bien se positionner en face de l'A pour un bon contact visuel.
2- attirer son attention en parlant posément et distinctement.
3- se monter bienveillant avec l'A.
4- le vouvoyer.
5- prendre son temps avec lui.
6- s'assurer que la vue et l'audition de l'A est correcte.
7- lui adresser des mots et des messages simples sans l'infantiliser avec 1 message par phrase.
8- ne pas interrompre l'A quand il s'exprime.
9- utiliser au besoin des gestes pour se faire comprendre.
10- savoir que l'A a des jours avec et des jours sans.