La scoliose structurale idiopathique est considérée par l'assurance maladie comme une affection de longue durée (ALD 30) à condition que l'angle de déviation soit supérieur à 25° et corresponde à une déviation permanente et irréductible dite structurale de la colonne vertébrale dans les 3 plans de l'espace avec rotation des corps vertébraux. La traduction clinique d'une scoliose structurale idiopathique est une asymétrie du tronc: la gibbosité, dont on ignore la cause (idiopathique), ce qui l’oppose aux attitudes scoliotiques qui ne présentent pas de gibbosités. La présence d’anomalies cutanées ou de la ligne médiane, de signes neurologiques, de dysmorphies, d’hyper-laxité doit faire rechercher une éventuelle scoliose non idiopathique.
Elle touche à 80% les filles, apparaît et évolue au cours de l’enfance (parfois de la petite enfance), en l’absence de tout autre processus pathologique décelable.
Elle serait en rapport avec " une maturation anormale du système nerveux central génétiquement déterminée, associée à un déséquilibre de croissance des différentes composantes de la vertèbre influencé par des facteurs chimiques ou neuromusculaires"
(Gonon, de Mauroy, Stagnara).
Elle est susceptible de s’aggraver tout au long de la croissance et même après maturité osseuse, avec une évolutivité maximale pendant la poussée pubertaire.
NB: même chez l’adulte, une scoliose est susceptible d’aggravation: la perte de taille, l’aggravation angulaire et l’évolution cyphosante sont des signes d’évolutivité chez l'adulte.
Son diagnostic est avant tout clinique (sans oublier l'examen cutané et neurologique pour les causes non idiopathiques) en se rappelant que chez l'enfant, il ne saurait y avoir ni douleur ni raideur.
Après avoir éliminé une attitude scoliotique ou la déformation est réductible en position couchée, il faut sans tarder confier ces enfants à un confrère expérimenté : médecin MPR ou chirurgien orthopédiste sans même attendre les résultats du bilan radio anatomique debout de face: de la base du crâne au bassin complet inclus qui montre un angle de courbure supérieur ou égal à 10° avec une rotation des vertèbres participant à la courbure.
Le bilan radio devrait pouvoir très bientôt bénéficier du système EOS en 3 dimensions.Le défi pour le praticien spécialiste sera alors d'apprécier l'évolutivité de cette scoliose structurelle idiopathique, évolutivité d'autant plus délétère, que la zone anatomique de la scoliose est courte; puis poser l'indication de traitement orthopédique à partir et non uniquement ( il y a aussi les rotations) d'un angle de Cobb radio anatomique de 20° et sans attendre le seuil fatidique des 30° sous condition d'avoir l'enfant comme interlocuteur principal, son adhésion pleine et entière étant fondamentale pour assurer le succès d'un traitement orthopédique long et contraignant.
ESTIMATION DE L'EVOLUTIVITE
C'est la surveillance clinique par le spécialiste avec plusieurs consultations comparatives qui va évaluer le caractère évolutif de la scoliose et guider la prise en charge thérapeutique.
Les éléments de cette évolutivité sont: l’histoire familiale, l’âge de découverte de la scoliose, sa topographie, l’angulation et surtout le stade de maturation (sexuelle, osseuse). Il existe un diagramme d'évaluation de G. Duval-Beaupère qui va quantifier le potentiel d’aggravation: une scoliose étant considérée comme évolutive pour une aggravation de 5° sur 2 radiographies à 4 ou 6 mois d’intervalle. Une courbure supérieure à 30° est réputée d’emblée évolutive.
CROISSANCE DU RACHIS
Chaque vertèbre présente une zone cartilagineuse de croissance le listel marginal des plateaux supérieur et inférieur qui va progressivement s'ossifier jusqu'à la fin de la croissance (18 ans). Ossification toutefois inégale, la vertèbre lombaire croissant 2 fois plus vite que la vertèbre thoracique et plus rapide sur le corps vertébral en lombaire et sur l'arc postérieur en thoracique. C'est entre 10 et 15 ans que va se développer le morphotype vertébral et les 4 types de dos en fonction de l'incidence et de la version pelvienne et de la pente sacrée, conséquence de l'adaptation du bassin ( voir le message sur les 4 types de dos).
CROISSANCE DE LA TAILLE en CM
Cette croissance est vive de 0 à 5 ans et douce de 5 à 10 ans (2/3 pour les membres inférieurs; 1/3 pour le rachis). A la puberté qui est une période de virage dangereux:
- de 11 à 13 ans chez la fille et de 13 à 15 ans chez le garçon la poussée est de 1 cm par mois
( avec 2/3 pour le rachis et 1/3 pour les membres inférieurs).
- de 13 à 15 ans chez les filles et de 15 à 17 ans chez le garçon, la croissance porte exclusivement sur le rachis et sera de 5 à 6 cm (c'est la période du test de Risser).
CROISSANCE DE L'ENFANT SCOLIOTIQUE
Cette croissance va servir de guide pour le port du corset. La scoliose est un rapport de force entre la croissance déjà faîte et la croissance à venir qui s'évalue à partir:
- de la taille debout et assis
- du suivi des caractères sexuels secondaires (la puberté démarre chez la fille à l'apparition des 1ers poils pubiens et du gonflement des mamelons).
- de l'âge osseux pris à la main, au coude, sur la crête iliaque ( Risser): apparition du sésamoïde du pouce au début de la puberté (11,5 ans et 13,5 ans); fermeture du coude à la fin de la phase rapide de croissance de la puberté (13 ans chez la fille et 15 ans chez le garçon).
Le test de Risser sur la crête iliaque.
- Risser 0 = 2/3 de la puberté.
- Risser 1 correspond à la 2ème phase de la puberté avec déccélération (13 ans chez la fille et 15 ans chez le garçon).
- Risser 2 à 14 ans d'âge osseux chez la fille et 16 ans chez le garçon.
- Risser 3 il reste 1 an de croissance.
- Risser 4, l' âge osseux est de 15 ans pour la fille et de 17 ans pour le garçon.
Au final: si l'angle de scoliose est de 30° à 11 ans, il y a 90% de risque d'aggravation; si 30° à 14 ans, le risque d'aggravation est de 30%. En même temps il faut surveiller la croissance du périmètre thoracique qui s'accroît de 23 cm entre 10 et 18 ans et de 50% de son volume.
EVALUATION CLINIQUE à renouveler périodiquement.
Elle est parfaitement codifiée et connue de tous les confrères sur un sujet en slip et torse nu. La voici en résumé:
Debout on apprécie:
- l'équilibre du bassin en arrière est apprécié par la ligne des 2 épaules, de la pointe des omoplates, de la taille , de la ligne bi iliaque et celle reliant les fossettes de Michaléis qui apprécie la nutation du bassin; devant par la ligne reliant les 2 EIAS.
- l'axe occipito sacré en frontal et l'axe tragus / acromion / trochanter en sagittal.
- l'examen dynamique rachidien (schéma en étoile).
Penché en avant appréciation de la gibbosité+++ sur la convexité et sa hauteur et la zone anatomique en cause: cervico thoracique, double majeure, thoracique, thoraco lombaire et lombaire.
Couché
- souplesse des Quadriceps en talon fesse; des IJ avec l'angle poplité.
- force des lombaires et des abdominaux.
Un bilan posturométrique peut compléter le bilan à la recherche d'un trouble postural et un bilan respiratoire(EFR) pour les scolioses évolutives et majeures à la recherche d'un syndrome restrictif à la spirométrie. L'examen neurologique et cutané pour le diagnostic différentiel.
EVALUATION RADIOLOGIQUE.
Les clichés traditionnels doivent prendre la totalité de la colonne de face jusqu'au bassin pour le Risser, avec mesure de l'angle de COBB entre les vertèbres supérieure et inférieure les plus inclinées sur l'horizontale et l'appréciation de la rotation vertébrale.
Formes anatomo - radiologiques:
Doivent aussi être recherchés: l' âge osseux par des clichés de la main gauche et du coude.
- cervico - thoracique
- thoracique pure: 25%
- lombaire pure: 25%
- thoraco lombaire: 19%
- double majeure (présence de 2 courbures en précisant sa topographie: par exemple thoracique et lombaire, ou double thoracique, ou enfin thoracique et thoraco-lombaire.
FACTEURS DE BON PRONOSTIC
- scolioses tardives de l'adolescence proche de la maturité osseuse.
- scoliose lombaire.
- compensation du déséquilibre du bassin du côté de la concavité qui réduit la gibbosité avec un axe frontal qui s'équilibre.
- une lordose marquée.
FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC
- scoliose juvénile.
- double majeure.
- dos plat.
- gibbosité et rotation vertébrale importante.
- angle de Cobb supérieur à 20°.
PRISE EN CHARGE (PEC)
Le traitement de la scoliose s’inscrit dans la durée. Une sorte de « contrat » avec l'enfant surtout et son entourage est nécessaire. Les objectifs seront de prévenir l’aggravation de la déformation; d'obtenir la déformation la plus modérée possible en fin de croissance et de prévenir le retentissement fonctionnel de la déviation. Afin de tenir ces objectifs, l'éducation thérapeutique est fondamentale. Elle comprend l’apprentissage et l’évaluation des connaissances sur la maladie: compréhension de l’affection et des symptômes présents et futurs, l’information sur les stratégies thérapeutiques, l’information sur l’évolution des thérapeutiques et leurs effets indésirables. Le mode de vie de l'enfant va changer: il faut lui fournir des conseils hygiéno-diététiques (lutte contre l’excès de poids ou la dénutrition, prévention de l’ostéoporose, régime adapté au corset). La pratique d’activités physiques ou sportives doit être favorisé. La dispense de sport est rarement justifiée. Sauf cas particulier, une scoliose idiopathique d’angulation modérée n’aura pas d’incidence sur l' aptitude scolaire et professionnelle.
PEC ORTHOPEDIQUE PAR CORSETS OU PLATRES (Dr BIOT et l'équipe soignante des Massues de Lyon)
L' objectif du traitement orthopédique est d’amener la scoliose en fin de croissance à une angulation qui ne sera pas supérieure à l’angulation initiale. Son principe est d’exercer des forces mécaniques de correction réduisant les déformations durant la croissance du rachis, dans le but d'améliorer ou au moins de contrôler le processus d’aggravation.
Les indications sont: les scolioses d’au moins 20° dont l’évolutivité est documentée ou les scolioses de plus de 30° sans preuve évolutive. Elles seront modulées en fonction de la topographie de la scoliose, de l’importance de son angulation, de son caractère réductible, de l’âge et du stade de maturation osseuse. Le choix des différents types de corsets plâtrés ou plastiques est fonction de l’expérience du thérapeute et de l’équipe soignante.
La stratégie est déterminée au cas par cas et adaptée à l’évolution de la scoliose en tenant compte en particulier de la coopération du jeune patient. Une information aussi complète que possible sur l’objectif, la durée du traitement et le rythme journalie, participe à une meilleure observance. L’efficacité du corset sera vérifiée radiologiquement.
Différents types de corset
1- Le corset de Milwaukee: caractérisé par une ceinture pelvienne, 2 tuteurs postérieurs, 1 tuteur antérieur et 1 collier cervical. Il s'agit d'un corset qui a fait ses preuves depuis plus de 30 ans et qui doit toujours être employé quand l'enfant se trouve en période de croissance vertébrale importante, c'est-à-dire entre 0 et 5 ans et au moment de la croissance pubertaire. Il a l'avantage d'être assez facilement adapté et réglé mais l'inconvénient de posséder un collier cervical et donc une partie visible, ce qui limite parfois la tolérance et l'acceptation. Le corset de Milwaukee n'est parfois placé que la nuit pour une scoliose évolutive qui reste encore de l'ordre de 20° à 25° d'angulation.
2- Le corset de Boston est connu depuis 1973 et s'adresse à des scolioses essentiellement lombaires ou thoraco-lombaires évolutives dont le sommet est inférieur à D10.3- Le corset de type Cheneau est connu depuis 1976 et s'adresse à des scolioses juvéniles III et de l'adolescence évolutives, thoraciques ou thoraco-lombaires et combinées, de 20° à 35° (angulation de Cobb).
4- Le corset 3 D doit agir en 3 dimensions et s'adresse à des scolioses évolutives de 15° à30°.
5- Le corset 3 valves (à translation latérale) s'adresse à des scolioses lombaires ou thoraco-lombaires inférieures à D10.
6- Le corset plâtré est basé sur un principe d'élongation-dérotation-déflexion de la colonne vertébrale. Il s'effectue par la mise en place de 2 plâtres successifs durant environ 6 semaines. Il est suivi par la mise en place d'un corset de type Stagnara.
7- Le corset Lyonnais inventé en 1949 par Stagnara pour les doubles majeures thoraco lombaires, réalisé à partir de 2 hémi coques pelviennes reliées entre elles par 2 mâts constituant l'ossature générale ou seront placées les mains réductrices à charnière
(qui vont agir en dérotation et en poussée postérieure pour corriger les gibbosités) et l'appui sous axillaire.
PEC CHIRURGICALE (Pr Gérard Bollini, Chirurgie Orthopédique infantile, Marseille; Dr Jean-Luc Clément, Chirurgie Orthopédique infantile, Nice; M. Michel Dargencourt, Masseur Kinésithérapeute, Roubaix;Dr Michel Guillaumat, Chirurgie Orthopédique, Paris)
Le traitement chirurgical est réservé aux échecs du traitement orthopédique ou aux scolioses qui continuent à évoluer. Son objectif est de réduire et de fixer la déformation dans les trois plans de l’espace. Son principe est de corriger à l’aide d’une instrumentation et de maintenir dans le temps cette correction par une greffe osseuse. Une thoracoplastie est parfois associée pour parfaire le résultat esthétique. Les indications sont posées au cas par cas, en fonction de l’histoire de chaque scoliose, et les techniques opératoires déterminées en fonction des localisations, mais aussi de l’expérience des équipes chirurgicales. Des examens complémentaires peuvent être nécessaire: potentiels évoqués médullaires de référence et une EFR (exploration fonctionnelle respiratoire) en particulier lors des localisations thoraciques.
Un bilan d’imagerie rachidienne récent est habituellement complété pour analyser la réductibilité des courbures. Certaines scolioses à angle de courbure très important peuvent nécessiter une préparation particulière (discectomies, ostéotomies, halo, traction, etc.) pour limiter les risques de complications dans cette chirurgie complexe. D’autres scolioses d’angulation sévère chez le petit enfant peuvent nécessiter une chirurgie précoce.
Le traitement chirurgical est réservé aux échecs du traitement orthopédique ou aux scolioses qui continuent à évoluer. Son objectif est de réduire et de fixer la déformation dans les trois plans de l’espace. Son principe est de corriger à l’aide d’une instrumentation et de maintenir dans le temps cette correction par une greffe osseuse. Une thoracoplastie est parfois associée pour parfaire le résultat esthétique. Les indications sont posées au cas par cas, en fonction de l’histoire de chaque scoliose, et les techniques opératoires déterminées en fonction des localisations, mais aussi de l’expérience des équipes chirurgicales. Des examens complémentaires peuvent être nécessaire: potentiels évoqués médullaires de référence et une EFR (exploration fonctionnelle respiratoire) en particulier lors des localisations thoraciques.
Un bilan d’imagerie rachidienne récent est habituellement complété pour analyser la réductibilité des courbures. Certaines scolioses à angle de courbure très important peuvent nécessiter une préparation particulière (discectomies, ostéotomies, halo, traction, etc.) pour limiter les risques de complications dans cette chirurgie complexe. D’autres scolioses d’angulation sévère chez le petit enfant peuvent nécessiter une chirurgie précoce.
Kinésithérapie
Elle est habituellement prescrite en association au traitement orthopédique et chirurgical et adaptée au cas par cas. Prescrite isolément, elle n’a pas fait la preuve de son efficacité sur l’évolution des courbures. Elle a pour but :
- d’entretenir les amplitudes articulaires vertébrales et costo vertébrales
- de renforcer les muscles érecteurs du rachis
- d’entretenir la fonction respiratoire,
- de travailler la statique vertébrale.
La continuité des soins à tout âge est un objectif primordial, la fin de la croissance osseuse ne signifiant pas la fin du problème.
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