Fonctions exécutives et syndromes dysexécutifs (ex syndrome frontal).

Fonctions exécutives et syndromes dysexécutifs (ex syndrome frontal).

Les fonctions exécutives sont les fonctions qui administrent, supervisent et contrôlent toutes les fonctions supérieures, linguistiques, mnésiques (mémoire), praxiques (gestuelle), visuo-spatiales, gnosiques (possibilité de reconnaître, de percevoir un objet, grâce à l'utilisation de l'un des sens: toucher, vue etc.) et raisonnementales. Le syndrome dysexécutif se présente cliniquement sous la forme d'un changement de comportement avec des signes polymorphes et hétérogènes et contraste comportemental entre l'avant et l'après lésion cérébrale acquise (post traumatique, infectieuse, tumorale, etc); le syndrome dysexécutif est à la frontière de la neuropsychologie, de la psychopathologie et de la socio psychologie.

Le russe Luria a bien décrit le trouble de la stratégie mais le symptôme majeur du syndrôme dys-exécutif reste l'anosognosie (la personne dysexécutive n'a pas conscience de son trouble). En effet aucun jugement critique n'est émis par le sujet sur son trouble comportemental qui est celui de la pulsion (boulie). Le sujet dysexécutif présente un versant inhibé ressenti et non exprimé et un versant désinhibé ou il semble avoir perdu toute censure et ou il se lance impulsivement et sans recul. Depuis l'avènement de l'IRM fonctionnel (IRMf.), on ne parle plus de syndrome frontal mais de syndrome dysexécutif, les lésions siégeant sur les régions externes et internes du lobe préfrontal (zone orbito- frontale et dorso-latérale) mais aussi sur les structures sous corticales (boucle cortico-striato-thalamique).
Ces lésions sont à l'origine d'une séméiologie d'une diversité et d'une complexité extrêmes, dû à l'importance considérable de l'expansion du lobe frontal chez l'homme.

L'IRM fonctionnel a mis aussi en évidence le fractionnement et la spécialisation des différentes fonctions exécutives et leur coordination. 

I- Les connections du lobe pré frontal

Ces dernières peuvent être réparties en deux grandes catégories, d'une part des connections sous-corticales, avec certains noyaux gris centraux (thalamus, noyau caudé, noyau lenticulaire) et le lobe limbique et d'autre part, le lobe Préfrontal est en connexion avec l'ensemble du cortex cérébral et se comporte comme un ordinateur de commandement central du: 

- cortex Moteur et Prémoteur pour l'exécution de la motricité volontaire

- cortex associatif Pariétal postérieur pour les praxies, le langage et la somesthésie

- de la boucle cortico- sous corticale pour les procédures motrices d'activation. 

- cortex Limbique pour le répertoire d'expériences et la mémoire 

- cortex sensoriel associatif de reconnaissance occipital visuel et temporal auditif pour les gnosies. 

Schématiquement, le lobe frontal est impliqué dans « l'exécution d'actions » en terme de planification, d'anticipation, de résolution de problèmes, d'inhibition de comportements ou de réflexes, de raisonnement, de prise de décision (on parle de fonctions exécutives), dans l'activation psychique (la motivation) et dans l'attention.

II- Modélisation des fonctions exécutives

La 1ère description remonte au XIX ème siècle: cas de Phinéas Gage qui après un accident avec une barre de fer lui ayant transpercé la joue jusqu'au cortex frontal avait complètement changé de comportement "Gage n'était plus Gage"(il n'était plus le même après son accident).

La 1ère modélisation on la doit au russe Luria (années 60) qui parle de comportement déclenché par un obstacle et des moyens pour le contourner.

Norman et Shallice (années 80) modernisent le concept en ajoutant la notion de contrôle attentionnel qui permet de réaliser une tache inhabituelle impliquant un choix de priorité et de stratégie par rapport à des taches que nous exécutons quotidiennement sans y prêter attention. La fonction essentielle du système exécutif étant de s'adapter à la nouveauté, à des situations non routinières ou à choisir entre 2 taches celle qui est la mieux adaptée au but à atteindre, sans perte de temps: par exemple si le trajet domicile - travail est en travaux, quel sera le nouveau parcours à emprunter. 

Damasio (auteur de l'erreur de Descartes) ajoute un facteur de cognition sociale.

III- Le diagnostic clinique

Après un traumatisme crânien par exemple, un syndrome dysexécutif se présente sous la forme d' un changement de comportement dont le signalement vient le plus souvent de l'entourage: famille, amis, collègues de travail, car il y a anosognosie ou non reconnaissance du trouble par le sujet lui même qui n'exprime le plus souvent aucune doléance (tendance à la sous estimation des séquelles d'un traumatisme crânien sur le plan médico-légal). Ce peut être aussi une amplification pathologique de ce que l'on retrouve chez tout un chacun: la colère, l'irritabilité et l'agressivité mais avec 1 ou 2 crans de plus.

On décrit classiquement 2 tableaux cliniques en fonction de la zone cérébrale lésée:

1- le syndrome frontal hémisphérique externe par lésion orbito-frontale et versant désinhibé:

- agitation

- troubles de la mémoire

- fabulations

- trouble de l'orientation

- désinhibition

- trouble du jugement

- Moria (excitation euphorique, jovialité, disposition à la plaisanterie)

- trouble du comportement social (familiarité, sexualité, impulsivité)

- présentation négligée

2- le syndrome frontal hémisphérique interne du Cingulum et du cortex prémoteur, c'est le versant inhibé:

- aboulie: c'est une baisse des pulsions qui peut aller jusqu'au mutisme akinétique en cas de lésion bilatérale.

- repli sur soi.

- désintérêt.

- passivité.

- baisse de la libido. 

- incontinence vésico-sphincterienne.

Les manifestations cognitives du syndrome dysexécutif et les différents tests cognitifs

1- Troubles de l'organisation dynamique gestuelle

Les malades sont incapables d'organiser des gestes nécessitant une mise en séquence.

Plus particulièrement, ils sont incapables de se conformer à un programme d'exécution motrice, tendant à simplifier le programme, à persévérer dans les erreurs, à introduire des éléments étrangers au programme, et ceci en l'absence de toute critique.

2- Troubles de l'attention et de la mémoire

Les troubles de l'attention sont mis en évidence par certains tests neuropsychologiques mettant en évidence la perte de l'attention sélective: le malade se laisser perturber par des interférences, il est incapable de flexibilité mentale, il persévère alors qu'on lui demande de changer de critères. De nombreux tests sont utilisés: le test de classement des cartes du Wisconsin est l'un des plus exemplaires. Les troubles de la mémoire sont complexes et nombreux. Ils sont mis en évidence notamment lors de l'apprentissage d'une liste d'une quinzaine de mots de Rey. 

3- Troubles du raisonnement: ces troubles sont bien mis en évidence lors de la résolution de problèmes. Un des plus utilisés est la pyramide des âges.

4- Troubles du langage: le langage est souvent réduit. On peut observer :

- une altération de la fluence lexicale (en particulier alphabétique): on demande au malade de donner en 2 minutes le plus grand nombre possible de noms communs commençant par la lettre P ou R.

- une aphasie adynamique ou aphasie kinétique, ou a-spontanéité verbale.

Le malade ne parle pas spontanément, mais lorsqu'il est vivement sollicité, il parvient à répondre correctement aux questions qui lui sont posées, mais le plus souvent de façon monosyllabique.

5- Les tests:

L'ensemble des fonctions exécutives peut être approché par un test simple:

la « batterie rapide d'efficience frontale » (BREF) (Dubois et Pillon, 2000).

- autres tests cognitifs

- test des couleurs de Stroop

- test de la tour de Londres

- Wisconsin test

- les tests en conditions écologiques:

- effectuer 6 taches avec temps limité

- le test des commissions multiples

- les taches de cuisine

- test de recherche d'itinéraire (examinateur dépendant).

IV- Rééducation du syndrome dysexécutif

La rééducation doit tenir compte de la dimension personnelle du patient, de son environnement socio-professionnel et combiner les différentes approches:

- analytiques des déficiences

- holistique centré sur la personne avec thérapie de groupe difficile à évaluer

- pragmatique surtout.

Les stratégies de récupération

1- la restauration par la verbalisation des différentes taches à exécuter: les séquencer, les exécuter dans l'ordre et s'entraîner; en décomposant les problèmes avec transfert en vie quotidienne; en se focalisant sur le but à atteindre et y revenir sans cesse en cas d'oubli; en organisant des taches en condition écologique: par exemple un déplacement en voiture ou organiser un repas.

2- la compensation en contournant la difficulté, en anticipant sur les difficultés à venir.

3- les solutions palliatives avec aides externes, agendas, penses bête, aides à la vie quotidienne.

Conclusion: les syndromes dysexécutifs sont de diagnostic facile (changement de comportement) mais d'évaluation difficile. La rééducation doit toujours tenir compte du niveau antérieur, des fonctions non exécutives et de la gêne dans la vie quotidienne.