Introduction à la neuropsychologie et aux troubles cognitifs (des fonctions supérieures)

La neuropsychologie est une discipline qui s'intéresse aux troubles cognitifs (des fonctions supérieures) par lésions cérébrales acquises (post traumatismes crâniens, accidents vasculaires cérébral, tumeurs cérébrales, anoxie, infections virales ou bactériennes).

Note au lecteur

Lors de notre formation en médecine de rééducation, la neuropsychologie nous avait  particulièrement intéressée, mais son étude malgré des enseignants de valeur nous avait parue compliquée, voire absconse. Discipline à cheval entre la psychologie à qui elle emprunte le langage en terme de comportement et la neurologie par la référence constante à la lésion anatomique ou à la désorganisation physiologique responsable des troubles, la neuropsychologie étudie les perturbations cognitives et émotionnelles et les désordres de la personnalité provoquées par des lésions cérébrales acquises. Ces désordres, sont essentiellement des désordres comportementaux, d'ou le terme de neurologie comportementale donné à la neuropsychologie.

Les techniques d'imagerie fonctionnelle moderne et les approches cognitives actuelles ayant rendu obsolète l'interprétation anatomo-clinique des troubles des fonctions supérieures, la cohérence entre la lésion anatomique et la symptomatologie clinique, qui était celle de notre formation de base, s'est alors envolée et nos connaissances de la discipline, avec, et il a fallu tout réapprendre ou presque. 

Ensuite une immersion quotidienne dans la prise en charge des troubles des fonctions supérieures dans un service de médecine physique hospitalier avec l'aide d'ergothérapeutes   et d'une psychologue, tous excellents, avait amélioré les choses. 

Enfin pour aborder les troubles de la cognition et tenter de les rendre plus intelligibles, pour "un médecin du sport nous informe" nous nous sommes à nouveau replongé dans les arcanes des fonctions cérébrales et dans la complexité de la neuropsychologie qui propose un regard complémentaire à la démarche étiologique avec 3 objectifs:
-1er objectif, mieux comprendre le désarroi du cérébro-lésé en analysant très précisément la perturbation comportementale (et quoi de plus terrible que la détresse au fond des yeux de l'aphasique qui n'arrive plus à exprimer sa pensée par le langage et qui est parfaitement conscient d'avoir perdu la plus spécifique des fonctions supérieures).
-2ème objectif, proposer au cérébrolésé une prise en charge adaptée grâce à une rééducation spécifique.
- 3ème objectif, essayer de générer des hypothèses sur le fonctionnement du cerveau normal à partir des troubles comportementaux, en établissant des relations entre neurologie du comportement et sciences humaines.
Au final, les fonctions supérieures: langage écrit et parlé, praxies (gestuelle), gnosies (reconnaissances visuelles, auditives, spatiales,  représentation du schéma corporel), la mémoire, l'attention, les émotions, les fonctions exécutives, ne doivent pas laisser l'impression que le cerveau est un organe éclaté, alors que c'est un système multi-connecté en intra et inter - hémisphérique et un modèle d'intégration, de reconnaissance et de coordination par le biais de l'unité fondamentale du système nerveux, le neurone et ses connections présentes à plusieurs dizaines de milliards d'exemplaires.
NB: pour les lecteurs intéressés par la neuro-psychologie nous conseillons l'ouvrage de Roger Gil, aux éditions Masson.

Neuro-psychologie et troubles de la cognition.

En préalable, intéressons nous au lobe frontal considéré comme le P.C. central de la cognition, à la dominance hémisphérique et à la conception tripartite du cerveau. 

I- Développement phylogénétique 

Dans la phylogenèse, une caractéristique évolutive majeure des mammifères est le développement extraordinaire du cortex cérébral et en particulier du cortex frontal. Le néo-cortex, cerveau le plus récent sur le plan de l'évolution n'est qu'à l'état d'ébauche chez les reptiles et n'est encore qu'une couche lisse et mince chez les oiseaux.

Le cortex des mammifères rongeurs (rats, souris) est encore lisse mais l'augmentation notable de sa surface à l'intérieur de la boite crânienne, l'oblige à former des plis encore appelés gyrus chez les carnivores (chats et chiens).

Avec l'espèce humaine, le cortex préfrontal va connaître un développement remarquable, la surface totale du cerveau de l'Homme atteignant 2200 cm2, pour seulement 490 cm2 chez le chimpanzé, l'ontogenèse du cerveau de l'Homme résumant la phylogenèse.

II- Relations cortex limbique et néo-cortex

1- Le système limbique situé dans la région basale et interne du cerveau constitue l'archéo-cortex ou cortex ancien.
C'est le cerveau rudimentaire composé de 2 couches de cellules: granuleuses réceptives et pyramidales motrices; il s'est atrophié chez l'homme avec régression considérable du système olfactif en tant que perception consciente mais il reste très présent de façon inconsciente par ses relations avec l'hypo-thalamus et les centres végétatifs; sa partie limbique reste partiellement au service de l'olfaction, le reste s'inscrivant en 3 cercles qui sont des voies de passage ou d'associations unilatérales; c'est le cerveau des comportements instinctifs nécessaires à la survie de l'espèce. 
C'est aussi le cerveau des émotions et de l'affectivité.
 Il tient sous sa dépendance:

- la motivation

- l'attention sélective

- les réactions émotives et le comportement sexuel

- la sélection des réponses caractérisant l'apprentissage.

Expérimentalement, la destruction bilatérale de l'hyppocampe et du noyau amygdalien chez le singe, entraîne une docilité inhabituelle chez ce dernier, une exacerbation de la sexualité et une exploration compulsive des objets par le tact ou par la bouche, alors que ces objets ne sont pas  comestibles.

2- Le néo-cortex, par l'intermédiaire du lobe frontal il est excessivement développé chez Homo- Sapiens, riche en aires associatives pour les fonctions supérieures avec un cortex cellulaire sophistiqué avec 6 couches harmonieuses et en aires de projection, également à 6 couches mais moins harmonieuses; il y a prédominance de cellules granuleuses dans les aires de perception (gnosies) et prédominance de cellules pyramidales dans les aires motrices; toute lésion dans une aire de projection motrice ou sensitivo-sensorielle se traduira par une symptomatologie déficitaire croisée; toutes ces différentes aires sont coordonnées à l'échelle des hémisphères cérébraux par l'intermédiaire de commissures (le corps calleux pour le néo-cortex et la commissure blanche antérieure et le fornix pour l'archéo-cortex. Ce néo-cortex est le siège de la conscience et de la volonté, de la vie personnelle et du psychisme. Lui parviennent les voies sensitivo-sensorielles qui transportent des messages qui doivent s'ouvrir à la conscience et en partent, la motricité volontaire par le système pyramidal et la motricité involontaire par les voies extra-pyramidales. Les voies sensitivo-sensorielles aboutissent aux aires de réception simples avec une somatotopie précise (homonculus moteur de Penfield et somatotopie sensitive).
Les voies motrices partent des aires d'exécution simples, très somatotopiques aussi.
A côté de ces aires parfaitement limitées, se placent des aires vastes et diffuses, siège de phénomènes propres de la vie personnelle et psychique qui sont des aires de concertation, de délibération et d'élaboration qu'il n'est pas possible de délimiter à une zone précise, mais qui mettent en jeu, l'ensemble du cortex, voire du cerveau.
C'est ici  qu'intervient la notion de dominance hémisphérique et dans le cadre des fonctions supérieures, l'unicité de la commande et de la connaissance est un impératif: chaque hémisphère, le majeur pour la motricité et le langage, le mineur pour la reconnaissance des formes et de son propre corps, se réservant 1 champ de dominance. L'unicité de la commande et de la connaissance est le fait de la commissure néo-corticale, le corps calleux.
Le néo-cortex soumet les comportements instinctifs de l'archéo-cortex aux règles de l'éducation et de l'expérience à la manière d'une chape de plomb.

Ce néo-cortex:

- organise les sensations sous forme de connaissance

- intègre les divers apports sensoriels

- soumet l'action à un plan

- en conserve la trace par la mémoire pour les actions mentales mais aussi il conserve la trace des schèmes (structures) sensori-moteurs sous forme de synthèse et  toujours renouvelés.

3- Le cortex orbito-insulaire et le gyrus cingulaire constituant le lien entre archéo (ancien) et néo-cortex.
Au total, le cerveau est un organe unique en son genre, son organisation faisant appel a des zones hétérogènes qui ne sont pas équivalentes entre elles ni par leurs structures, ni par leurs fonctions.

III- Spécialisations fonctionnelles hémisphériques 

Au sein de chacun des hémisphères cérébraux il existe une spécialisation fonctionnelle avec des aires de projection primaire somato-sensorielles et un cortex plus élaboré de type uni-modal ou hétéro-modal.

 1-  aires de projection primaires somato- sensorielles:

- aires somesthésiques primaires (de la sensibilité) en arrière du sillon de Rolando sur la Pariétale ascendante ou gyrus (circonvolution cérébrale ou plissement du cerveau) post central.

- aires auditives primaires à la face supérieure du lobe temporal (gyrus de Heschl).

- aire visuelle primaire sur la face interne du lobe accipital.

Ces aires somato-sensorielles reçoivent les informations en rapport avec la sensibilité et les organes sensoriels via des noyaux spécifiques du thalamus après relai.

                           

2- un cortex associatif  de type uni-modal et hétéro- modal pour les fonctions supérieures qui occupe la plus grande partie des lobes pariétal, occipital et temporal.

Ce cortex associatif est connecté aux aires de projection primaires et reçoit des afférences en provenance du thalamus.
 Il est le siège de remaniements synaptiques, support des traces mnésiques (engrammes). Le cortex associatif est le lieu de convergence poly-sensorielle rendant possible la cognition. Il conserve les schèmes sensori-moteurs qui concourent à l'accomplissement de la gestuelle.
 Le lobe pariétal est spécialisé dans la connaissance du corps (gnosies), le maniement des données spatiales et le contrôle du geste (praxies).
 Le lobe occipital et son prolongement sous temporal est spécialisé dans le visuel.
 Le lobe temporal est spécialisé dans l'auditif et le langage.

IV- Le lobe frontal: c'est lui qui dans la phylogenèse d'homo sapiens a subi la plus forte expansion. C'est le lobe de la motricité en pré Rolandique et celui de la commande de la cognition (PC central), en particulier des fonctions exécutives par la partie antérieure préfrontale qui à elle seule occupe le 1/4  de la surface hémisphérique cérébrale.

Il est en relation avec le cortex limbique et le cortex rétro-Rolandique de la somesthésie, reçoit des afférences en provenance du thalamus. Il est le médiateur entre l'ancien et le nouveau cerveau, contrôle les conduites instinctives, exerce une influence sur le reste de l'encéphale en privilégiant l'action et l'intention et s'oppose à un asservissement aux schèmes perceptivo-moteurs élémentaires (une lésion frontale va entraîner une inhibition du langage et de la gestuelle, des stéréotypies verbales et gestuelles (banalités, idées toutes faites et sans originalité).
Il est le support de l'attention dans sa globalité par l'hémisphère droit, contrôle la motivation, organise la mémoire, fournit au cerveau de l'homme les moyens de dépasser l'instant pour accéder à l'intelligence créative.

V- Dominance hémisphérique

Cerveau droit et gauche contrôlent des fonctions différentes et complémentaires.

1- A  95% le cerveau gauche est dominant: langage, gestuelle propositionnelle (praxies), gnosies (reconnaissance) élaborées (auto-topo-agnosies, hémi-somato-agnosies)).

2- Le cerveau droit (hémisphère mineur) contrôle le maniement des données visuo-spatiales en 2D; les activités musicales (amusie); la personnalisation des visages (prosopagnosie); les praxies de l'habillage.

3- Le corps calleux est la connexion  entre les 2 cerveaux. 

La capacité acquise par un hémisphère est transféré à l'autre sans besoin d'apprentissage par le corps calleux.
 Un objet placé dans la main dominante droite est immédiatement dénommé.
 Placé dans la main non dominante gauche, il ne peut être dénommé oralement bien qu'étant identifié, s'il n'y a pas la connexion avec le corps calleux.

VI- Conception tripartite du cerveau

Cette conception tri-partite, zone basale, postérieure et antérieure est le fruit de l'évolution.

1- la zone basale intègre le tronc cérébral et le diencéphale dont le cortex limbique, génère un tonus cortical qui permet attention et mémoire.

2- la zone postérieure est dévolue à la reconnaissance des informations sensorielles (les 5 sens).

3- l'énorme zone antérieure assure la régulation séquentielle et la planification de l'activité cérébrale quelle soit motrice ou mentale avec tout ce que cela implique comme choix à opérer et à adapter, comme dans la résolution de problèmes et dans la capacité stratégique à sélectionner les comportements nécessaires à la réalisation de projets.

La plupart des fonctions du lobe frontal sont rassemblées dans le terme anglais de fonctions exécutives à la fois comme fonctions de contrôles et de mise en oeuvre: l'anticipation, le choix des buts à atteindre, la planification, la sélection adéquate qui sous entend le choix d'une réponse et l'inhibition des autres, la surveillance du déroulement et la vérification du résultat obtenu.
 En résumé le cerveau antérieur motive, planifie, prévoit la succession d'actions à faire (mémoire du futur), anticipe, choisit, sélectionne, surveille le bon déroulement, vérifie le résultat obtenu et au besoin corrige.

VII/ Les troubles de la cognition

Les troubles neuropsychologiques s'apparentent à des troubles psychopathologiques mais s'en différencient par l'origine clairement organique et la rupture brutale qu'ils introduisent dans l'histoire du sujet.

 La méthode anatomo-clinique est celle qui a longtemps prévalu dans l'explication des troubles chez les cérébro-lésés. Elle est devenue obsolète depuis l’avénement de l'IRM fonctionnelle et devait tout à la dissection et à l'expérimentation animales et donc aux sciences de la nature.

L’approche neuro-psychologique est fondée sur les sciences humaines par l'hypothèse et la vérification de ces hypothèses sous forme de modèles cognitifs. Les fonctions supérieures font que l'homme analyse et a cette faculté suprême d'accéder au concept et à l'abstrait par l'intelligence.

Dans les troubles cognitifs, le neurolinguiste Rennais Gagnepain, distingue les troubles de la représentation, de l'activité, de l'être et du comportement.

1-Les troubles de la représentation: agnosies et aphasies

a-     Les agnosies: la perception des différentes sensations qui parviennent jusqu'au cerveau par les différents canaux sensoriels (vue, ouïe, odorat, goût, toucher) constituent les gnosies. Leurs troubles, alors qu'il n'y a pas d'atteinte sensorielle, sont les agnosies.

b-    b- Les aphasies sont des altérations du langage qui est une analyse et une structure des sons et des sens.

Exemples :

Dans l'aphasie sensorielle de type Wernicke (W) aphasie à langage fluent:

- Le Wernicke phonologique perd la faculté d'opposer les sons (trouble de l'analyse du son). Il ne peut plus opposer les traits pertinents, par exemple dans les sons p et b, il n'a plus le trait phonétique.

- Le Wernicke sémiologique perd la faculté d'opposer les sens (trouble de l'analyse des sens). Pour compenser, ne pouvant plus différencier, il compense sur un autre axe et développe du texte non informatif puisqu'il ne différencie plus, fait des paraphasies, ne pouvant plus opposer entre eux les différents éléments de la structure lexicale.

Dans l'aphasie motrice type Broca, à langage réduit, l'aphasique est capable de différencier, mais ne peut analyser quantitativement ce qu'il dit; il ne segmente plus son langage en unités linguistiques et ne peut plus développer. Il se contente alors de juxtaposer les éléments lexicaux sans pouvoir générer de phrases; il parle télégraphique (bébé, larme); l'unité nominale et l'unité verbale ne sont pas combinés normalement. Le Broca reste toutefois informatif mais il n'a plus le cadre de l'unité que constitue le phonème qui correspond au son élémentaire (unité sonore) qui est propre à toute langue (36 dans la langue française: ex: chapeau: ch/ a/ p/ eau).

2-Les troubles de l'activité: les apraxies et les atechnies.

a- Les apraxies sont une perte du geste sans avoir de trouble moteur. L’apraxique perd ce qui permet à tous de passer de la motricité au geste (ou praxie). Ce n'est pas l'idée du geste qui est altérée mais le geste lui même; exemples: dans l'apraxie bucco-faciale, le sujet ne sait plus gonfler les joues ou souffler; dans l'apraxie de la main, il y a perte de la dextérité.

b- Les atechnies sont une perte de l'analyse technique, l'homme n'est plus un homo-faber. Ces atechnies sont de 2 types:

- soit incapacité à différencier les matériaux ou les tâches (mettre de la mousse à raser sur la brosse à dent).

- soit incapacité de segmenter l'activité en unités (mettre le café en grain directement dans le filtre); c'est la réalisation technique  qui est altérée (ne savent pas quoi ou comment faire).

3-Les troubles de l'être: l'hémi-négligence et les troubles de la mémoire (asomasie)

a-     L'hémi-négligence: alors qu'il n'a aucun trouble sensitivo-moteur, le sujet peut paraître complètement paralysé du côté gauche et se conduit comme si la partie gauche de son corps et de son espace extracorporel n'existait plus pour lui ; son hémi-corps gauche est désinvesti, le droit, surinvesti.

b-    b-Les troubles de la mémoire: la psychologie cognitive a dégagé une vingtaine de mémoires différentes. L'originalité vient de sa grande apparence de normalité, qualifiée de handicap invisible que les modèles théoriques au moyen des différents tests permettent de démasquer.

4-Les troubles du comportement: ex syndrome frontal et de nos jours désigné par le terme anglais de syndrome dysexécutif dont les symptômes majeurs sont le trouble de la pulsion (boulie) et l'anosognosie (non conscience du trouble).